Es una enfermedad reumática que fue descrita por primera vez por el profesor turco de dermatología Hulusi Behçet y que tomó su nombre de él. Es común en los turcos. Aunque los síntomas básicos y diagnósticos son llagas ulceradas dolorosas en la boca y el área genital y la inflamación del ojo, llamada uveítis, la enfermedad de Behçet es una vasculitis vascular que afecta a todos los órganos y sistemas más allá de estos síntomas. La razón más importante por la que la clínica es tan colorida es que cubre todos los vasos, grandes, pequeños, arterias y venas. Si bien progresa con hallazgos clínicos ligeramente más leves en las mujeres, la inflamación y los hallazgos clínicos asociados son graves en los hombres. La gravedad de la clínica varía en cada paciente. En algunos, progresa con heridas solo en la boca y el área genital durante años, mientras que en otros, se puede observar con afectación de los pulmones, el sistema digestivo y el cerebro. Puede permanecer siempre inflamado o puede aparecer como un ataque y un ciclo de remisión en algunos pacientes.
¿Por qué?
Es más común en personas con locus genético activo HLA B5/B51, aunque se sabe que se observa, en la actualidad continúan los estudios de patogénesis. Se sabe que la inflamación de las venas es causada por el deterioro de la tolerancia a las venas en el sistema inmunológico y el inicio de la inflamación por parte del sistema de defensa. Los factores ambientales/epigenéticos y las hormonas pueden apretar el gatillo. No es una enfermedad contagiosa y no existe transmisión absoluta entre generaciones. Es común en países de la histórica Ruta de la Seda (Turquía, Irán, países asiáticos y Japón). El rango de edad más común es entre 20 y 30 años. Los hallazgos clínicos y las pruebas de patergia dermatológica son importantes en el diagnóstico. Sin embargo, los médicos reumatólogos expertos en el tema son competentes para diagnosticar y tratar la enfermedad de Behcet.
Panuveitis en el ojo (puede provocar ceguera), llagas ulceradas en la boca, erupciones en la piel, úlceras dolorosas llagas en el área genital, trombosis y aneurismas en los vasos, inflamación en el pulmón y oclusión vascular, inflamación y oclusión vascular en las meninges, inflamación en el tejido parenquimatoso cerebral, heridas ulceradas a lo largo de los intestinos en el sistema digestivo, afectación del corazón Entre los hallazgos clínicos que se pueden observar se encuentran coágulos de membrana y coágulos intracardíacos gigantes.
Tratamiento
Hoy en día, no existe ningún tratamiento que elimine completamente eliminar la enfermedad. El objetivo del tratamiento es eliminar la inflamación y prevenir cualquier daño que pueda ocurrir. Se pretende prevenir. De esta forma se previene el deterioro de la calidad de vida de la persona y se intenta frenar complicaciones como la discapacidad y la ceguera. Hay varios medicamentos disponibles. Se aplican tópicamente sobre las heridas, por vía oral o intravenosa, o en la piel, lo que llamamos subcutáneo. Los esteroides también se incluyen en el tratamiento de esta enfermedad, y también se incluyen en el tratamiento varios agentes antirreumáticos reguladores de la enfermedad y colchicina. Qué medicamento elegir, cómo aplicarlo y cuánto durará el tratamiento varían según la condición del paciente. Dado que están involucrados muchos órganos y sistemas, se pueden obtener recomendaciones de evaluación y tratamiento de médicos de diversas ramas con un enfoque multidisciplinario. Sin embargo, el líder del equipo, los médicos que determinarán el esquema de seguimiento para diagnosticar la enfermedad y concertar el tratamiento, son especialistas en medicina interna-reumatología. No hay que olvidar que aunque el tratamiento sea eficaz, pueden producirse exacerbaciones.
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