¿Qué es el síndrome PFAPA?
El PFAPA es una enfermedad que provoca ataques regulares de fiebre. Los ataques suelen ir acompañados de inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, dolor de garganta y/o llagas en la boca. Los ataques de fiebre comienzan repentinamente y duran de tres a siete días. La fiebre aparece de forma rutinaria, generalmente cada tres a seis semanas. Las familias suelen saber exactamente cuándo comenzará un ataque. Algunos niños presentan otros síntomas como dolor en las articulaciones, dolor abdominal, dolor de cabeza, vómitos o diarrea. Durante los ataques, los niños parecen bastante enfermos, pero en los períodos entre ataques de fiebre, lucen completamente sanos.
¿Cuál es la causa del síndrome PFAPA?
Aún no se sabe qué causa este trastorno. Por razones que aún no se comprenden, el sistema inflamatorio del cuerpo se activa y provoca síntomas de PFAPA. La PFAPA no se hereda. Aún no se ha encontrado un defecto genético en PFAPA, pero a veces más de un miembro de la familia puede tener la enfermedad. La PFAPA no es causada por ninguna infección que conozcamos y no es una enfermedad infecciosa. Está claro que el proceso inflamatorio está activo durante los ataques, pero se desconoce el motivo.
¿Qué evolución sigue el síndrome PFAPA?
La enfermedad puede durar varios años, pero suele resolverse espontáneamente en la segunda década de la vida. Sin embargo, en aproximadamente el 15% de los pacientes, los ataques de fiebre continúan hasta la edad adulta. Con el tiempo, el tiempo entre ataques se hace más largo. Los niños con PFAPA continúan creciendo y desarrollándose normalmente.
¿Cómo se diagnostica el síndrome PFAPA?
No existen pruebas de laboratorio específicas para diagnosticar PFAPA. La enfermedad se diagnostica en función de los síntomas y el examen físico. Los recuentos de glóbulos blancos y los marcadores de inflamación, incluida la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva, todos los cuales pueden medirse con un análisis de sangre, se elevan durante los ataques de fiebre. Es importante descartar todas las demás enfermedades que puedan presentarse con síntomas similares (especialmente la infección por estreptococos beta) antes de confirmar el diagnóstico. La espectacular respuesta al tratamiento con esteroides también ayuda a diagnosticar la PFAPA. En los casos en los que el patrón de ataque de la enfermedad clásica no está presente, especialmente si los síntomas comienzan en el primer año de vida y hay inflamación entre ataques. Si los marcadores también están aumentados, otros recurrentes Es necesario excluir las causas de la fiebre.
¿Cómo se trata el síndrome PFAPA?
El objetivo del tratamiento será controlar los síntomas durante los ataques de fiebre, acortar la duración de los ataques y evitar que ocurran. La fiebre generalmente no responde bien a medicamentos como el paracetamol o el ibuprofeno. Una dosis única de esteroides administrada cuando los síntomas comienzan por primera vez puede acortar drásticamente y, a menudo, finalizar un ataque de fiebre. Sin embargo, con este tratamiento, el tiempo entre episodios también puede acortarse y el siguiente episodio puede ocurrir antes de lo esperado. Los antibióticos no son efectivos. Los ataques típicos de PFAPA no deben tratarse con antibióticos. Sin embargo, los niños con PFAPA también pueden contraer infecciones infantiles comunes. Consulte al médico de su hijo para determinar si el ataque de fiebre es PFAPA.
Informe el diagnóstico a la escuela de su hijo. Los niños con PFAPA no son contagiosos y no deben ser excluidos de la escuela.
Siempre es mejor consultar a un Reumatólogo para obtener más información y antes de tomar cualquier decisión sobre el tratamiento y seguimiento del paciente.
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