El sistema inmunológico nos defiende desde dos brazos contra millones de microorganismos a su alrededor. La primera de ellas es la respuesta inmune natural no específica que comienza inmediatamente cuando el agente infeccioso ingresa al cuerpo, y la segunda es la respuesta inmune adquirida que luego se desarrolla específica para el patógeno.
Ambas ramas realizan su deberes de forma secuencial, asegurando que el huésped mantenga una vida saludable y gane resistencia a las infecciones. En el primer paso de la defensa se encuentran los neutrófilos, el grupo celular más importante del sistema inmunológico innato, la lactoferrina, las proteasas y el sistema del complemento. Luego, las células presentadoras de antígenos refuerzan el desarrollo de resistencia al producir anticuerpos por parte de los linfocitos B después de que el antígeno se presenta a los linfocitos T.
Los niños tienden a tener infecciones más frecuentes. La susceptibilidad de los niños pequeños a las infecciones depende de muchos factores. El desarrollo del sistema inmunológico en los niños sigue un proceso de maduración, y los niveles séricos de IgG alcanzan los valores adultos después de los 4-6 años y los niveles de IgA entre los 10-12 años. Por este motivo, los niños suelen infectarse durante los primeros cinco años de vida.
El 50% de los niños que enferman con frecuencia son niños normales. La razón más importante por la que las infecciones son comunes durante este período es que se encuentra por primera vez con agentes infecciosos que no había encontrado antes y, por lo tanto, el sistema inmunológico aún no está completamente maduro.
Existen algunos factores de riesgo asociados con infecciones frecuentes en los niños. Estos son el tabaquismo pasivo, las alergias, el reflujo gastroesofágico, ir a la guardería o tener un hermano que va al colegio, problemas anatómicos de las vías respiratorias, desequilibrios y desnutrición. La mayoría de los niños que padecen enfermedades frecuentes son niños normales y sanos. No existe ninguna enfermedad subyacente que haga que estos niños se enfermen con frecuencia.
Es normal que los niños se enfermen entre 6 y 8 veces al año. Si el niño va a la guardería o tiene un hermano que va al colegio, este número puede aumentar hasta 10-12. Las infecciones más comunes son las infecciones del tracto respiratorio y en su mayoría son causadas por causas virales. El crecimiento y desarrollo de estos niños es normal, sus infecciones son leves y su respuesta al tratamiento es buena. Entre infecciones, están completamente sanos.
El 30% de los pacientes con infecciones recurrentes son niños con enfermedad atópica. Inflamación alérgica en niños atópicos Debido a la inflamación crónica causada por el tracto respiratorio en las vías respiratorias, los microorganismos se adhieren al epitelio del tracto respiratorio y se produce una infección. El diagnóstico diferencial de rinitis alérgica, sinusitis relacionada con el asma, tos relacionada con el asma y posible inmunodeficiencia debe realizarse con cuidado. La otitis media recurrente suele ser causada por una disfunción de la trompa de Eustaquio secundaria a la atopia. Estos pacientes se benefician enormemente de la timpanostomía.
El 10% de los pacientes con infecciones recurrentes son niños con enfermedades crónicas. Estos niños tienen una apariencia típica de enfermedad crónica y retraso en el crecimiento. Aumentan de peso lentamente. En los pacientes, la función del sistema inmunológico se ve afectada debido a una enfermedad sistémica.
Entre estos se pueden contar la diabetes, las neoplasias malignas (leucemia, linfoma, etc.), la insuficiencia renal crónica, el síndrome nefrótico, la malabsorción, la insuficiencia hepática, la anemia falciforme, la infección por VIH, el tratamiento inmunosupresor, la radioterapia y la esplenectomía.
El 10% de los niños que se enferman con frecuencia tienen inmunodeficiencia primaria (congénita). Si las infecciones son más graves de lo esperado, no hay recuperación total con tratamientos antibióticos, se requieren tratamientos antibióticos prolongados y la enfermedad se cronifica, se vuelve importante evaluar el sistema inmunológico sospechando una inmunodeficiencia.
Situaciones en cuya inmunodeficiencia se sospecha se enumeran a continuación:
1- Cuatro o más infecciones de oído en un año
2- Dos o más infecciones de los senos nasales en un año
3 - Uso de antibióticos durante dos meses o más
4- Dos o más neumonías en un año
5- Retraso del crecimiento y desarrollo
6- Piel recurrente, profunda abscesos de tejidos u órganos
7- Infección por hongos de larga duración en la boca o en la piel
8- Necesidad de uso de antibióticos intravenosos para curar la infección
9- Dos o más infecciones de tejido profundo, infección por microorganismos oportunistas
>10- Antecedentes familiares de inmunodeficiencia
Las enfermedades de inmunodeficiencia primaria son un grupo de enfermedades que progresan de forma crónica y/o o infecciones bacterianas, fúngicas, protozoarias y virales recurrentes.
El sistema inmune es humoral, consta de 4 partes principales: celular, fagocítico y sistema del complemento. con inmunodeficiencia El 50-60% de las enfermedades son trastornos del sistema inmunológico humoral, el 10-15% son defectos del sistema inmunológico celular, el 15-29% son inmunodeficiencias combinadas, el 10-15% son trastornos del sistema fagocítico y el 1-3% causa deficiencias del sistema del complemento. .
En las inmunodeficiencias primarias, la edad de aparición varía dependiendo del tipo de inmunodeficiencia. Las infecciones en pacientes con inmunodeficiencia combinada grave (trastornos de células T y B: SCID) ocurren en los días 3-4. Comienza antes del mes. En los trastornos de las células B, como la agammaglobulinemia de Bruton (agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), los hallazgos clínicos aparecen a medida que disminuyen los niveles de IgG materna. Por tanto, las infecciones ocurren entre los días 7 y 9. Es posible que no se observe hasta por un mes.
En presencia de signos y síntomas que sugieran una deficiencia inmune específica, se debe evaluar el sistema inmunológico. Además, los pacientes recurrentes, graves, que no responden bien al tratamiento, que tienen complicaciones o antecedentes de infecciones oportunistas deben ser evaluados cuidadosamente para detectar inmunodeficiencia. Un punto importante aquí es el desarrollo de infecciones mortales y generalizadas después de las vacunas vivas, especialmente después de la vacuna BCG.
Pruebas a realizar en pacientes con sospecha de inmunodeficiencia
Las primeras exploraciones a realizar en inmunodeficiencias son el hemograma y las inmunoglobulinas. Con hemograma completo se evalúa el recuento de leucocitos y su fórmula (linfocitos, neutrófilos y eosinófilos), eritrocitos y plaquetas.
Los niveles de inmunoglobulinas pueden estar bajos en diversos grados en las inmunodeficiencias humorales y combinadas. La medición de subgrupos de IgG y la respuesta de anticuerpos específicos también se encuentran entre las pruebas de evaluación de células B. La respuesta a los antígenos proteicos generalmente está alterada en la deficiencia de IgG1, y la respuesta a los antígenos polisacáridos está alterada en la deficiencia de IgG2.
Un recuento absoluto de linfocitos < 3000 mm3 en la infancia y <2000 mm3 en niños mayores indica un defecto de linfocitos T .
La evaluación de los subgrupos de células T (CD4, CD8) mediante citometría de flujo, la ausencia de timo en la radiografía de tórax en el recién nacido sugiere un trastorno de las células T. La forma más sencilla de evaluar el sistema del complemento es medir CH50. La enfermedad granulomatosa crónica se puede diagnosticar evaluando el mecanismo oxidativo de los neutrófilos con la prueba NBT (Nitroazul tetrazolio) o dihidrorodamina. Pacientes con caída retardada del cordón umbilical o En personas con problemas de cicatrización, los leucocitos son bajos en el área de la herida.
El defecto de adhesión de los leucocitos se puede diagnosticar evaluando las moléculas de adhesión CD11/CD18 y sLex (CD150) en los neutrófilos con citometría de flujo. El nivel sérico de alfa fetoproteína en pacientes con ataxia telangiectasia está muy por encima de los límites normales para la edad. El volumen promedio de plaquetas de mis pacientes con síndrome de Wiskott Aldrich es pequeño y sus recuentos de plaquetas son bajos.
Las inmunodeficiencias primarias se observan con más frecuencia de lo esperado en nuestro país, donde los matrimonios consanguíneos son comunes. Diagnosticar las inmunodeficiencias primarias antes de que ocurran infecciones graves es importante en términos de pronóstico y asesoramiento genético oportuno a la familia.
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