¿Qué es la FPI?

¿Qué es la FPI?

• El significado completo de enfermedad FPI es fibrosis pulmonar idiopática. Es una enfermedad que progresa con un engrosamiento del tejido en los pulmones de causa desconocida.

¿Por qué sucede?

Aunque se desconoce la causa, la Se consideran responsables los siguientes factores:

• Microdaño repetido en diferentes partes de los pulmones,

• Continuación del proceso de reparación,

• Daño en la cicatrización de heridas,

• La incapacidad de la capa de células alveolerepiteliales para renovarse,

• Formación incontrolada de tejido cicatricial, una herida en el cuerpo, daño al cuerpo como resultado de un daño. Formación incontrolada de cicatrices y grupos de tejidos que quedan como resultado de la autorreparación

• Infecciones virales, tabaquismo, reflujo gástrico, exposición a polvo de madera o metal en el ambiente de trabajo,

• Renovación insuficiente de la superficie de las vías respiratorias, cuya integridad se ve afectada se ha visto comprometido debido al envejecimiento

¿Cuál es su frecuencia?

• No hay datos claros sobre este tema para Turquía. Sin embargo, aproximadamente entre el 6 y el 8 % de los casos encontrados en los pacientes que solicitan la solicitud son diagnosticados con FPI.

• En los Estados Unidos, es entre 6,8 y 8,8 por cada 100.000 personas en casos reducidos. y 6,8-8,8 por 100.000 personas en casos generales. En los casos, se observa una tasa de 16,3-17,4 por 100.000 personas. En Europa, esta tasa oscila entre 0,22 y 74 por 100.000 personas.

• Su prevalencia aumenta aproximadamente un 5 por ciento cada año

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?

• Aumento de la dificultad para respirar,

• Tos persistente,

• Los dedos de tambor son los tres hallazgos más importantes.

En tales casos, es necesario realizar una historia detallada y cuidadosa de el paciente. La información recibida de los pacientes se convierte en una guía muy importante. En la mayoría de los pacientes, los hallazgos clínicos comenzaron mucho antes de consultar a un médico. Durante este período, es posible que los pacientes no sean conscientes de la limitación de movimiento al principio, ya que ajustan sus actividades de acuerdo con su rendimiento actual.

¿Cuál es el más llamativo e importante de todos los síntomas?

• Mayores de cincuenta años Los pacientes que han fumado y tienen las molestias mencionadas anteriormente deben ser evaluados para detectar FPI.

¿Cuáles son los factores que desencadenan la aparición del problema?

• Tabaquismo, factores ambientales, algunas infecciones virales (VEB ; VHC, CMV, HHV-7, HHV-8), reflujo gástrico, algunos factores familiares (los casos familiares son más jóvenes) y trastornos genéticos.

Quién está en riesgo ¿En esta enfermedad?

• Las personas que forman la infraestructura mencionada anteriormente pueden considerarse en riesgo.

¿Es la enfermedad más común? ¿En mujeres o en hombres?

¿La enfermedad es más común en mujeres o en hombres? p>

• Es más común en hombres, pero se observa en gran medida en mujeres.

• Según un estudio epidemiológico realizado en Nuevo México, la prevalencia es de 81/100 000 en hombres. Se informa que es de 67 / 100 000 en mujeres y cada año se añaden 32 / 100 000 nuevos pacientes en hombres y 26 / 100 000 nuevos pacientes en mujeres.

¿Hay alguna enfermedad con la que se trate? ¿Está confundido?

• Los elementos que podemos enumerar a la vez son los siguientes: Diagnóstico diferencial de los pacientes de este grupo, que pueden confundirse con causas infecciosas, desde neumonía adquirida en la comunidad y infecciones fúngicas causadas por virus, especies bacterianas de micoplasma o especies bacterianas de legionella y síndrome de dificultad respiratoria aguda.

• Enfermedades pulmonares que se desarrollan debido a la ingesta externa de materia orgánica, como sarcoidosis, El engrosamiento debido a enfermedades del tejido conectivo, enfermedades pulmonares genéticas como la microlitiasis alveolar, la enfermedad de Gaucher y los granulomas eosinofílicos se observa principalmente en el grupo de edad joven (20-40 años). La fibrosis pulmonar debida a enfermedades genéticas como la linfangiomiomatosis y la esclerosis tuberosa es más común en mujeres que en hombres. En los hombres, el engrosamiento pulmonar se produce principalmente debido a factores ocupacionales y ambientales como neumoconiosis, silicosis, asbestosis y beriliosis. Es necesario realizar una retrospectiva detallada de la historia ocupacional y local. Dado que el período de latencia de algunos engrosamientos pulmonares es muy largo, conviene cuestionar una por una las ocupaciones anteriores y las exposiciones olvidadas.

¿Es difícil diagnosticar la enfermedad? Si tu respuesta es “sí”, ¿por qué?

• Es fundamental realizar un diagnóstico diferencial y realizar una exploración detallada. Opuesto De lo contrario, no es posible elegir el tratamiento adecuado y excluir otras enfermedades. Para realizar un diagnóstico diferencial y excluir otras enfermedades se utilizan una historia detallada de la enfermedad, un examen físico, exámenes de laboratorio, filmografía y, si es necesario, una broncoscopia.

¿Cómo se realiza el diagnóstico? ?

• Los estertores finos (rales de velcro) que cubren completamente la inspiración (es decir, durante la respiración) son importantes en el diagnóstico. No es posible que el paciente entienda esto. Es un hallazgo que el médico detectará durante el examen.

• El componente más importante de la fase de diagnóstico en la FPI es la tomografía computarizada de alta resolución (una película pulmonar tomada con un dispositivo especial). método)

• Si el diagnóstico se refiere a neumonía intersticial ordinaria, generalmente no se requiere un diagnóstico tisular. Sin embargo, si no se puede tomar una decisión con la TC, es útil realizar una biopsia de pulmón. Generalmente, broncoscopia flexible (el proceso de ingresar al pulmón a través de la boca con un dispositivo óptico iluminado) biopsia transbronquial (generalmente tomada con fluoroscopia e imágenes) junto con lavado broncoalveolar (agua para lavar los pulmones), si no se puede tomar una decisión, criobiopsia con flexible broncoscopia y si aún no se decide se aplica el método quirúrgico llamado biopsia de pulmón abierto. Son muy pocos los casos que se derivan a cirugía. En pacientes de edad avanzada, también se debe calcular cuidadosamente el riesgo de la cirugía. Para el diagnóstico, el broncoscopista experimentado, el médico, el patólogo y el radiólogo deben trabajar en armonía, y la biopsia tomada debe demostrar el cumplimiento del diagnóstico, es decir, neumonía intersticial ordinaria.

La broncoscopia flexible es el examen de los pulmones a través de la boca con un instrumento óptico. Se aplica con sedoanalgesia simple o una anestesia de inducción corta. Con este método se toma una biopsia.

¿Existe algún tratamiento? Si su respuesta es sí, ¿qué debemos entender sobre el tratamiento?

Existen pautas que orientan a los médicos en determinados intervalos de años, incluyendo opciones de diagnóstico y tratamiento a la luz de los fundamentos científicos, en el abordaje de las enfermedades. afectando el tejido pulmonar. Los médicos diagnostican a sus pacientes y elaboran planes de tratamiento de acuerdo con estas pautas. Según las directrices de la Sociedad Respiratoria Estadounidense (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) revisadas en abril de 2015, el ingrediente activo recomendado en esta enfermedad es la pirfenidona y el nintadenib, un inhibidor de la tirosina quinasa. es. La pirfenidona recibió la aprobación de la Administración de Medicamentos de EE. UU. en 2014. La terapia con cortisona, los inmunosupresores y el fármaco expectorante llamado n-acetilcisteína, que se utilizan de vez en cuando en los ataques, ahora se incluyen menos en el tratamiento.

• Pirfenidona , aunque se desconoce su modo de acción exacto. Es un compuesto de piridona que ha demostrado tener propiedades antifibróticas, antiinflamatorias y antioxidantes en modelos animales.

• Otra molécula que fue aprobada posteriormente es Nintedanib. Este inhibidor de la tirosina quinasa es un fármaco y está disponible y utilizado en nuestro país

• Se ha concluido que el aumento de la capacidad vital forzada ralentiza el ritmo de progresión de la enfermedad

• Después de este estudio, se realizaron los estudios CAPACITY y ASCEND y con los resultados positivos encontrados, se decidió incluir este medicamento en las guías.

• En los casos de rápida evolución del tratamiento, si no existe condición contraria, si son menores de 65 años y si son menores de 65 años y no reciben otros suplementos, si no hay enfermedad , se recomienda el trasplante de pulmón.

 

¿Qué aporta el diagnóstico precoz al paciente?

La supervivencia media tras el diagnóstico es 2-3 años. Sin embargo, esta no es la regla, aunque hay formas que progresan muy rápidamente, también hay casos que tienen un curso de 10 años y no reaparecen en absoluto. El diagnóstico precoz reduce las áreas perdidas, prolonga la supervivencia y ralentiza el curso de la enfermedad. Ahorra tiempo en los casos en los que la decisión de realizar un trasplante de pulmón debe tomarse rápidamente.

 

¿Tienen los médicos suficiente conocimiento y conciencia sobre esta enfermedad?

• Aunque se imparte como un curso en las facultades de medicina, esta enfermedad puede pasarse por alto fácilmente dentro de la noción interna general. En casos con dificultad respiratoria progresiva y tos; La presencia de estertores de velcro, apariencia de panal y hallazgos de acropaquia sugieren fuertemente FPI en el diagnóstico. Estos hallazgos deben recordarse a los médicos internos en seminarios y manuales de capacitación en el servicio. Los erémbolos pulmonares (coágulo en el pulmón) son los responsables más frecuentes de las exacerbaciones en los casos diagnosticados. (neumonía), neumotórax (acumulación de aire en la membrana pulmonar) e insuficiencia cardíaca también deben considerarse durante el curso de esta enfermedad. Por este motivo, sería beneficioso derivar los casos a médicos especialistas en enfermedades respiratorias y revisar las enfermedades responsables de las exacerbaciones.

¿Qué se debe hacer para aumentar la conciencia sobre la enfermedad?

• Paciente masculino mayor de 50 años que se queja de dificultad para respirar, tos y fuma o ha fumado en el pasado; Si hay estertores con velcro y hallazgos en panal en la tomografía de alta resolución, se debe considerar la FPI en el diagnóstico hasta que se demuestre lo contrario. Los médicos pueden informarse sobre este tema preparando carteles y los pacientes pueden informarse preparando un anuncio de servicio público.

_{Leer: 0}