Muchas enfermedades de los ganglios basales debido a diferentes factores etiológicos causan parkinsonismo. La característica principal del parkinsonismo es el empobrecimiento del movimiento. Este empobrecimiento puede manifestarse en forma de disminución de la cantidad de movimiento (hipocinesia), ralentización de los movimientos (bradicinesia), pausa o ausencia de movimiento (ocinesia). Algunos autores también utilizan la hipocinesia para describir una disminución de la amplitud del movimiento. Los cuatro rasgos característicos principales del diagnóstico de parkinsonismo son:Ttemor,Rrigidez,Acinesia yP. inestabilidad postural ( >TRAP). Por esta razón, parkinsonismo es generalmente el nombre que se le da al síndrome clínico en el que estas cuatro características principales se encuentran en diferentes combinaciones.
La enfermedad de Parkinson (EP) es la más común. Variante del síndrome de parkinsonismo y es un grupo de trastornos del movimiento, siendo la enfermedad más común después del temblor esencial. Los estudios clínico-patológicos han demostrado que el síndrome clínico que mejor refleja los cambios patológicos típicos de la HP se logra mediante una enfermedad asimétrica con temblor y rigidez en reposo o bradicinesia, una marcada mejoría con levodopa y la exclusión de otros diagnósticos que se sabe que causan parkinsonismo. En los últimos años, muchas mutaciones genéticas específicas causantes de la clínica PH [a-sinucleína (gen SNCA), Parkin (gen PARK2), rica en leucina Se detectaron repeticiones [como el gen de la quinasa 2 (LRRK2)]. Por este motivo, se acepta que el cuadro clínico denominado HP se compone de muchas enfermedades diferentes con características comunes. Sin embargo, menos del 10% de los pacientes con EP tienen una mutación genética. Además de las causas genéticas, muchas otras enfermedades, tanto el parkinsonismo puro como las acompañadas de otros déficits neurológicos, también causan parkinsonismo.
Muchas presentaciones diferentes de enfermedades pueden imitar la EP y causar dificultades en el diagnóstico. El grupo de enfermedades que resulta más problemático en el diagnóstico son las enfermedades examinadas bajo el nombre de “Síndromes de Parkinson plus” o “Enfermedades parkinsonianas atípicas”. En este grupo, “Atrofia multisistémica (MSA)”,
CUADROS CLÍNICOS QUE PROVOCAN PROBLEMAS EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON:
< br /> 1.1 .Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
La PSP, también conocida como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, es una enfermedad esporádica y progresiva. enfermedad neurodegenerativa. La PSP es la segunda forma atípica más común de parkinsonismo. Los principales hallazgos que caracterizan la PSP son oftalmoplejía supranuclear vertical, inestabilidad postural temprana y significativa, parkinsonismo, rigidez axial, parálisis pseudobulbar y demencia leve. La PSP generalmente comienza en la sexta o séptima décadas de la vida, generalmente con trastornos de la marcha y el equilibrio y caídas asociadas. El deterioro cognitivo es común y principalmente en la forma frontal-subcortical. Por lo tanto, los hallazgos dominantes son la atención, la disfunción ejecutiva y los déficits de memoria con señales. Los criterios son acinesia simétrica y rigidez más prominente en las áreas proximales que distales, limitación del movimiento ocular, postura anormal del cuello como retrocolis, ninguna o muy poca respuesta a la levodopa y presencia de disfagia, disartria y hallazgos de deterioro cognitivo en el período temprano. apoyando la enfermedad. La PSP muestra un curso rápidamente progresivo.
1.2.Atrofia multisistémica (MSA)
Atrofia multisistémica (AMS)Es una condición clínica en la que se observan uno o más de los hallazgos autonómicos, cerebelosos y corticoespinales junto con el parkinsonismo. Este trastorno neurodegenerativo esporádico, que suele comenzar en la sexta década de la vida, puede ser difícil de distinguir de la EP, especialmente en las primeras etapas. Hoy en día, los síntomas de AMS se dividen en dos categorías principales según el síntoma clínico dominante. En la mayoría de los casos (80%) los hallazgos de parkinsonismo son dominantes y este grupo, que antes se clasificaba como degeneración estriatonigral, ahora se denomina MSA-P. En los pacientes con MSA-P, en el cuadro de parkinsonismo generalmente predominan la acinesia progresiva y la rigidez. Es bastante difícil distinguirla de la enfermedad de Parkinson en las primeras etapas. Es difícil. Sin embargo, el temblor clásico en reposo es mínimo o está ausente. Si bien se pueden observar mejoras parciales iniciales gracias a la levodopa en el 30 % de estos pacientes, la falta de respuesta a largo plazo alcanza hasta el 90 %. La principal patología se encuentra en el sistema estriatonigral. En 20% de los casos con AMS, los hallazgos cerebelosos son dominantes y este grupo, antes conocido como atrofia olivopontocerebelosa, también se clasifica como AMS-C. En pacientes con MSA-C, la degeneración principal se localiza en la protuberancia y la región cerebelosa. La ataxia, el temblor intencional y el nistagmo pueden observarse como síntomas de disfunción cerebelosa. Tanto MSA-P como MSA-C presentan signos de disfunción autonómica como hipotensión ortostática, impotencia, incontinencia urinaria o retención. Por este motivo, se piensa que no tiene mucho sentido clasificar por separado la forma de AMS en la que la afectación autonómica es dominante, que antiguamente se clasificaba como síndrome de Shy-Drager. La demencia grave rara vez se observa en los casos de AMS e incluso puede considerarse un criterio de exclusión. La combinación de hallazgos en la neurona motora superior, problemas respiratorios y hallazgos de parkinsonismo es altamente sugestiva de AMS. El diagnóstico clínico de AMS se puede realizar con la anamnesis y los hallazgos del examen físico. Los hallazgos cerebelosos junto con el parkinsonismo en el que no se puede obtener una respuesta obvia a la levodopa, la detección de disfunción autonómica significativa o hallazgos de afectación bulbar en el período temprano y la ausencia de demencia acompañante respaldan en gran medida el diagnóstico de AMS.
1.3.Degeneración corticobasal (CBD)
Aunque el inicio de la CBD es clínicamente heterogéneo, el cuadro clínico típico es el síndrome rígido acinético que no responde a la levodopa y tiene una Inicio asimétrico, con hallazgos como apraxia, distonía, mioclonías, deterioro sensorial cortical y síndrome de miembro extraño. La edad media de aparición es entre 60 y 64 años. La forma más común es predominantemente un trastorno motor, pero los pacientes también pueden presentar afasia progresiva primaria y desarrollar demencia global. La afasia se observa en más de la mitad de los pacientes. La presencia de parkinsonismo acinético junto con rigidez asimétrica significativa y apraxia y distonía ipsilaterales en las primeras etapas deberían sugerir CBD. Aunque el síndrome del miembro extraño es un hallazgo único, es relativamente raro. Ocurre en etapas más avanzadas. La postura distónica en la mano y el brazo puede ocurrir en la mitad de los pacientes. El temblor no es común, si hay temblor es en forma de temblor de acción que mejora con el reposo. Los cambios de comportamiento del tipo del lóbulo frontal, como apatía, timidez social, comportamiento anormal, aumento del deseo sexual e irritabilidad, están presentes en una tasa del 30-50 %. Se pueden detectar limitaciones en el movimiento ocular, afectando por igual a los movimientos oculares verticales y horizontales. Las imágenes cerebrales de pacientes con KBD a menudo muestran atrofia cortical focal con ensanchamiento de las fisuras interhemisféricas y de Silvio asimétricas y dilatación de los surcos frontales, temporales y parietales, compatibles con afectación clínica. El pronóstico es progresivo.
1.4.Demencia con cuerpos de Lewy (LCD)
Demencia con cuerpos de Lewy (LCD) ) es una enfermedad de Alzheimer y es la segunda demencia degenerativa más común. En particular, se trata de una demencia progresiva caracterizada por deterioro cognitivo fluctuante, deterioro predominante de la atención y de las capacidades visoespaciales, alucinaciones visuales y parkinsonismo. La demencia llamada demencia de la enfermedad de Parkinson (PHD) ocurre en la mayoría de los pacientes con Parkinson, especialmente en las últimas etapas de la enfermedad. Sin embargo, se considera LCD la condición en la que la demencia es la primera manifestación o ocurre dentro del primer año después del parkinsonismo. Se pueden ver características similares en PHD y LCD. Sin embargo, el hecho de que la afectación axial sea más prominente en la distribución de los síntomas extrapiramidales en la pantalla LCD y que se observe menos temblor puede ser distintivo. Más importante aún, existen diferencias en el desarrollo temporal de los síntomas de la enfermedad en estas dos enfermedades. Los tres hallazgos clínicos más importantes en la demencia con cuerpos de Lewy son el rendimiento cognitivo fluctuante, las alucinaciones visuales y los hallazgos de parkinsonismo. Estos pacientes tienen menor tolerancia al tratamiento dopaminérgico. Incluso dosis bajas de tratamientos dopaminérgicos pueden causar síntomas psicóticos.
1.5.Parkinsonismo y degeneración frontotemporal asociados con el cromosoma 17 (FTDP-17)< br />
La degeneración frontotemporal es un grupo de enfermedades caracterizadas por cambios de comportamiento y evidencia neuropsicológica de disfunción del lóbulo frontal. �r. La clínica FTDP-17 incluye demencia y parkinsonismo, que se manifiestan con importantes cambios de comportamiento como desinhibición, apatía, deterioro del juicio, conductas compulsivas, agresión e hiperoralidad.
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