La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad reumática autoinmune del grupo de las enfermedades del tejido del colágeno. Es más común en mujeres que en hombres. Las causas genéticas, el microquimerismo, la inactivación del cromosoma X, los factores ambientales y diversas sustancias químicas y fármacos son los responsables de la aparición de la enfermedad. Sin embargo, como en todas las enfermedades reumáticas, los mecanismos etiopatogénicos no están claros y los estudios médicos continúan sobre este tema.
¿Cuáles son los hallazgos de la esclerodermia?
En general, el tejido de soporte del cuerpo Hay un aumento de la fibrosis en el tejido colágeno (tejido conectivo) que cumple su función. El hallazgo más notable de este aumento es el endurecimiento de la piel. Se nota endurecimiento de los dedos, dorso de las manos, antebrazo, tronco, cráneo y cuero cabelludo. Si bien existe un endurecimiento cutáneo generalizado en todo el cuerpo, al que a veces llamamos difuso; En ocasiones, puede producirse endurecimiento en determinadas zonas (localizado) como placas o bandas. El endurecimiento de la piel es también el síntoma más fácil de detectar y seguir para los médicos. Su grado puede determinarse mediante Rodnan Skin Score (RSS). Sin embargo, si el paciente no es tratado en una fase muy avanzada, la piel puede parecer ablandada debido a la atrofia del tejido subcutáneo. Cuando se desarrolla esta situación, los cambios fibróticos ya han comenzado e incluso se han establecido en los órganos internos.
El órgano más afectado por la afectación de órganos internos son los pulmones. El tejido inflamatorio que comienza en el espacio alveolar donde se produce el intercambio de gases en los pulmones puede volverse fibrótico con el tiempo y la oxigenación se ve afectada a medida que se interrumpe el intercambio de gases y causa el desarrollo de hipertensión pulmonar al afectar el corazón, que es diferente de la hipertensión sistémica y más. dificil de tratar.. El corazón puede fallar debido a este estrés y, si los pacientes no reciben tratamiento, pueden convertirse a largo plazo en candidatos para un trasplante de corazón y pulmón. Se pueden desarrollar defectos de conducción en el corazón, alteración del intercambio de electrolitos en los riñones, aumento repentino y fatal de la hipertensión sistémica y crisis renal por esclerodermia. Además, el hígado y los conductos biliares, el páncreas, el sistema nervioso, el esófago, el estómago y los intestinos, en resumen, todos los órganos y sistemas se ven afectados por la enfermedad.
El endurecimiento de la piel provoca un deterioro en la nutrición de las extremidades y provoca heridas gangrenosas, especialmente en las extremidades de las manos y los pies. Puede causar la muerte y la autoamputación. Una vez más, el endurecimiento excesivo de la piel sobre la articulación puede provocar contracturas y discapacidad articular. Las calcificaciones comunes, que llamamos ectópicas, se pueden observar en la piel, especialmente en las áreas de contacto, y el cuerpo intenta eliminar estas calcificaciones de vez en cuando, lo que puede causar inflamación de la piel.
Qué Cuál es el tratamiento de los pacientes con esclerodermia?
Dado que este aumento de la fibrosis en el tejido conectivo se desarrolla a través de mecanismos autoinmunes, en el tratamiento se utilizan agentes inmunosupresores reguladores de la enfermedad y cortisona, como mencionamos antes. También se pueden administrar agentes vasodilatadores separados para reducir la presión arterial pulmonar. Lo importante es que los pacientes acudan a los especialistas de medicina interna-reumatología, mapear la afectación sistémica después del diagnóstico, hacer un plan de tratamiento de acuerdo con este mapa, asegurar que los pacientes cumplan muy bien el tratamiento y realizar controles periódicos. -ups.
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