La enfermedad de la neurona motora se refiere a un grupo de enfermedades que resultan de la degeneración de los nervios motores y pueden provocar diversos síntomas de la neurona motora superior e inferior.
La enfermedad de la neurona motora (EMN) se caracteriza por una degeneración selectiva de los nervios motores y debilidad de los músculos. Es una enfermedad progresiva. El pronóstico de la enfermedad es malo y la esperanza de vida es corta. La enfermedad sólo afecta a las neuronas motoras que protegen el sistema sensorial.
Causas de la motricidad Enfermedad neuronal
No existe evidencia definitiva sobre los factores causales o de riesgo de la enfermedad.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una forma de ENM caracterizada por la rápida progresión y presencia de UMN y Síntomas de NMI en tronco, extremidades y regiones bulbares. La esperanza de vida de los pacientes con ELA es tan corta como de 3 a 5 años desde el inicio de la enfermedad.
El comienzo de la enfermedad puede ser debilidad en las extremidades o síntomas de la región bulbar. A medida que la enfermedad avanza, la debilidad se extiende a todas las regiones.
Síntomas de la enfermedad de la neurona motora
· Debilidad en los músculos distales de las extremidades,
· Fasciculaciones y calambres en todo el cuerpo,
· trastornos emocionales,
· disartria
· disfagia,
· fatiga
· cambio de tono
· Los reflejos pueden estar exagerados.
ELA dificulta significativamente la calidad de vida de los pacientes debido a una mayor dependencia de las actividades de la vida diaria a medida que avanza la enfermedad. El curso de la enfermedad varía según el patrón de debilidad y la velocidad de progresión.
Los síntomas terminales son causados por insuficiencia respiratoria y debilidad de los músculos respiratorios, lo que eventualmente causa insuficiencia respiratoria.
Presencia de características de NMI, vejez, inicio bulbar, baja capacidad vital forzada (FVC) y baja puntuación en la escala de calificación funcional de ELA revisada (ALS-FRSr). Se han identificado algunos factores que pueden ser responsables del mal pronóstico.
Tratamiento de la enfermedad de la neurona motora
Actualmente, la ELA no se puede curar. Se requiere atención multidisciplinaria para mejorar la calidad de vida y las complicaciones que se desarrollan debido a la debilidad muscular progresiva y a largo plazo.
Generalmente, el manejo incluye intervención farmacológica, rehabilitación, recomendaciones nutricionales, buenos cuidados de enfermería, soporte ventilatorio artificial en etapas posteriores de la enfermedad y gastrotomía endoscópica percutánea (PEG) para prevenir complicaciones debido a la disfagia.
Dado que están involucrados múltiples sistemas corporales, el mejor enfoque es un manejo holístico multidisciplinario de la enfermedad. Actualmente, la ELA se trata con una combinación de tratamientos médicos, quirúrgicos y de rehabilitación.
Neurorrehabilitación
· La fisioterapia tiene como objetivo aumentar la fuerza muscular, normalizar el tono y mejorar la calidad de vida proporcionando entrenamiento de la marcha y funcionalidad.
· Terapia ocupacional: el propósito de la terapia ocupacional es enseñar actividades funcionales, traslados y habilidades de movilidad en la cama necesarias para las actividades de la vida diaria. También capacita a las personas con ELA para que utilicen una silla de ruedas u otra ayuda para la movilidad de forma independiente.
· Terapia del habla y el lenguaje: un terapeuta del habla y el lenguaje ayuda con dos de los síntomas más comunes: dificultad para hablar (disartria) y para tragar. problemas (dificultad para tragar).
· Algunas ayudas y dispositivos, como bastones, utensilios para comer modificados y ayudas para el habla, también pueden ser utilizados por personas con ELA.
Para la neurona motora Enfermedad Terapia celular
El trasplante de células es una estrategia de tratamiento atractiva para la ELA/EMN. Los estudios preclínicos en animales han demostrado beneficios en la función motora. Se ha establecido la seguridad del autotrasplante de células madre y se ha estudiado el alotrasplante de células. Derivado de sangre periférica mediante diversos modos de trasplante, como intracerebral, intraespinal e intratecal. El trasplante de células mononucleares n ha demostrado beneficios beneficiosos en la supervivencia, la función respiratoria, la fuerza muscular y el deterioro bulbar. También ralentiza la progresión de la enfermedad y la tasa de deterioro de la función respiratoria.
En la ELA/EMN se observa una marcada degeneración axonal de las neuronas motoras en la médula espinal y la corteza motora. Actualmente, el objetivo del proceso de trasplante es preservar las neuronas motoras existentes e intentar proporcionar regeneración y reparación en las neuronas motoras dañadas. Las BMMNC tienen potencial neurogénico y efecto neurotrófico en el sistema nervioso. También muestran propiedades inmoduladoras, antiinflamatorias y citoprotectoras. Los factores de crecimiento, como el factor de crecimiento endotelial vascular, secretados por estas células, permiten la neoangiogénesis. Estos efectos paracrinos del trasplante de BMMNC dan como resultado una neuroprotección y una alteración posterior en el curso y la progresión de la enfermedad.
Resultados clínicos de la terapia con células madre en NeuroGen Brain and Spine Institute: -
Autólogo intratecal compararon la supervivencia de pacientes con ELA/EMN tratados con trasplante de células mononucleares de médula ósea con pacientes que no se sometieron a un trasplante autólogo intratecal de BMMNC. Hubo un total de 46 pacientes en el grupo de intervención y 20 pacientes en el grupo de control. Ambos grupos compartían características demográficas básicas similares. La comparación del tiempo de supervivencia mostró que los pacientes tratados con trasplante autólogo intratecal de BMMNC tuvieron una mediana de supervivencia más larga que los no tratados. Se encontró que la diferencia entre los dos era estadísticamente significativa (p = 0,043). Una diferencia clínicamente significativa en el tiempo de supervivencia de 47 meses demuestra el potencial del trasplante autólogo de BMMNC intratecal en el tratamiento de la ELA/EMN. Algunos pacientes recibieron terapia con células madre junto con litio durante 6 semanas. Se ha afirmado que los pacientes más jóvenes que reciben litio experimentan una mejor supervivencia que otros. Esto puede estar asociado con una mejor supervivencia y crecimiento de las células trasplantadas.
En la mayoría de los pacientes:
· Hablar más claramente y en voz alta,
· Mejores movimientos de la lengua y
· ; Reducción de la fatiga del habla.
· Reducción de los síntomas bulbares como asfixia, deglución, salivación reducida,
· Aumento de la capacidad respiratoria.
· Algunos han demostrado un mejor control del cuello.
· Se observó que la función de las extremidades era mejor en algunos pacientes.
o Mejora en algunos pacientes,
o Función de las extremidades inferiores,
o deambulación,
o Actividades motoras finas,
o Equilibrio estático y dinámico de pie y sentado.
Todos estos cambios se notaron en las primeras etapas post- periodo de trasplante.
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