Es una enfermedad caracterizada por el agrandamiento gradual de los ganglios linfáticos. Comienza desde un solo foco y crece extendiéndose a las glándulas vecinas a su alrededor. Se desconoce el motivo. Su frecuencia varía entre 1-10/100.000. Las edades más habituales son entre 15-35 y más de 50 años. Es 3 veces más común en niños que en niñas. Ocurre con mayor frecuencia en matrimonios consanguíneos y en hijos de personas con HH. Es más común en el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la ataxia-telengiectasia y la agammaglobulinemia tipo suizo. Se sabe que está relacionado con el virus de Ebstein-Barr.
Patología
La HH se propaga de una cadena de ganglios linfáticos a otra a través del vecindario. Cuando se afecta el ganglio linfático de la clavícula izquierda, se produce un agrandamiento en los ganglios linfáticos paraaórticos del abdomen, y cuando se afecta el ganglio linfático de la clavícula derecha, se produce un agrandamiento en los ganglios linfáticos mediastínicos. Cuando se afecta el ganglio linfático paraaórtico, también se produce afectación del bazo, el hígado y la médula ósea. Mientras que la HH de tipo esclerosante nodular se propaga más comúnmente por el vecindario, la HH de tipo mixto de células y pobres en linfocitos se propaga por vías no vecinales.
Según la Clasificación Real, la HH se divide en los siguientes tipos;< br /> - en la que los linfocitos están a la vanguardia. , nodular (difusa o no difusa)
- HH clásica
- enfermedad clásica rica en linfocitos
- esclerosis nodular< br /> - células mixtas
- pobres en linfocitos
br />
Con la aplicación de protocolos de tratamiento modernos, la diferencia pronóstica entre los tipos de HH está perdiendo gradualmente su importancia.
HH familiar
La concentración de casos de HH en determinadas familias o determinadas razas es una predisposición genética o la misma aumenta la probabilidad de exposición al agente causal. Como resultado del examen de las familias HH, no se encontró ninguna mutación en los cromosomas sexuales. Sin embargo, como resultado del examen de las familias afectadas, se encontraron algunos antígenos HLA comunes. Muchas publicaciones han informado sobre la coexistencia de la enfermedad en familiares de primer grado (incluidos niños) y en parejas de padres e hijos. En familias con gemelos idénticos, se ha descubierto que el riesgo de tener HH en familiares de primer grado es tres veces mayor y en niños es siete veces mayor.
Características clínicas
1-Linfadenopatía (en el 90 % de los casos)
Hinchazón indolora de uno o más ganglios linfáticos superficiales (en raras ocasiones, puede aparecer dolor). En el 60-80% de los casos, los ganglios linfáticos del cuello aumentan de tamaño, y en el 60% de los casos, los ganglios linfáticos de la cavidad torácica (mediastínicos) también aumentan de tamaño. Los ganglios linfáticos de la axila, la ingle y detrás del peritoneo también pueden verse afectados con frecuencia. Las glándulas retenidas generalmente tienen una consistencia elástica y gomosa bien distinguible. La sensibilidad es rara. Cuando los ganglios linfáticos mediastínicos están afectados, se produce tos seca persistente y síndrome de la vena cava superior (agrandamiento de las venas del cuello, ronquera, dificultad para respirar y tragar).
2-Esplenomegalia (agrandamiento del bazo)
Un bazo agrandado a menudo se detecta durante el examen físico, pero un bazo agrandado no necesariamente significa que esté involucrado. Es muy importante comprender si el bazo está afectado o no y, para ello, se debe realizar el examen FDG-PET más sensible. El bazo se conserva con mayor frecuencia en el tipo pobre en linfocitos y con menor frecuencia en el tipo de células mixtas.
3-Hallazgos sistémicos (en el 30% de los casos)
Fiebre intermitente, Pérdida de apetito, fatiga y debilidad. , náuseas, sudores nocturnos y pérdida de peso. Se observa un ligero picor en el 15-25% de los casos. La picazón es más común en la enfermedad avanzada y se acompaña de otros síntomas sistémicos. A veces puede ser el primer síntoma de la EH. A medida que la enfermedad sana, la picazón desaparece. Su recurrencia debe recordar la posibilidad de que la enfermedad haya recurrido. En menos del 5% de los casos, cuando se consume alcohol, se produce dolor que comienza en el pecho y se irradia a brazos, espalda y piernas. Se desconoce el motivo. Se puede ver antes de que aparezcan los síntomas de la enfermedad. Disminuye y desaparece con el tratamiento. Cuando la enfermedad reaparece, el dolor puede regresar antes de que aparezcan otros síntomas.
4- Enfermedad pulmonar (en el 17% de los casos)
La enfermedad puede extenderse a los pulmones desde el mediastino y ganglios linfáticos hiliares. En la enfermedad de Hodgkin hay afectación de la cavidad torácica en 2/3 de los casos. Por lo tanto, los pacientes con linfadenopatía mediastínica o hiliar deben examinarse mediante tomografía pulmonar. La afectación pulmonar es más común en la HH de tipo esclerosante nodular.
5-Síntomas neurológicos
Los hallazgos neurológicos suelen ser Ocurre en las últimas etapas de la enfermedad. La enfermedad hace metástasis en el sistema nervioso a través de nervios, vasos sanguíneos o vías linfáticas desde los ganglios linfáticos alrededor de la columna o por diseminación hematológica. En el sistema nervioso de la línea media, la enfermedad se localiza en la membrana dural y provoca hallazgos compresivos relacionados con la zona que afecta. Cuando la enfermedad se propaga al cerebro, se observan signos de aumento de la presión intracraneal, parálisis o alteraciones sensoriales en la mitad del cuerpo, convulsiones focales o, a veces, edema en la parte inferior del ojo. En ocasiones, los hallazgos neurológicos pueden ocurrir sin diseminación intracraneal;
- trastornos metabólicos
- infecciones (herpez zoster, meningitis y absceso cerebral)
- neurotoxicidad debida a la quimioterapia
- radioterapia.< / p>
6-Enfermedad de los huesos (en el 2% de los casos)
Normalmente se manifiesta con dolor de huesos. Los hallazgos radiológicos de afectación ósea son variables, pero su presencia indica un curso agresivo, aunque el pronóstico de los pacientes con afectación ósea ha mejorado en los últimos 10 años. La complicación más importante observada en pacientes con afectación de la columna es la compresión de la médula espinal como resultado de una fractura por compresión o la extensión del tumor a la región epidural.
7-Afectación de la médula ósea (5% de todos los casos)
Se debe sospechar hemoglobina, recuento de leucocitos y afectación de la médula ósea en pacientes con recuento bajo de plaquetas. El diagnóstico debe realizarse examinando la médula ósea de más de una región porque la HH afecta localmente a la médula ósea.
8-Enfermedad hepática
La afectación del bazo también está presente en casi todos los casos. El agrandamiento leve del hígado y el deterioro de las pruebas de función hepática no suelen indicar el grado de afectación hepática. Por lo tanto, se debe realizar una biopsia hepática para un diagnóstico definitivo. Cuando se presenta ictericia, si es por HH, es señal de que la enfermedad está muy avanzada. Sin embargo, la HH no es la única causa de ictericia. La ictericia también se puede observar en casos como anemia hemolítica, hepatitis viral, hepatitis tóxica o colestasis.
9-Hallazgos cutáneos
Se caracteriza por lesiones cutáneas específicas y lesiones paraneoplásicas. Se observa en 0,5-7,5% de los casos. Se manifiesta como nódulos y pápulas rojas. Cuando ocurre retención de piel, generalmente es Se mantiene en la sombra y el pronóstico es muy malo. Las lesiones regresan con el tratamiento. Su recurrencia es una señal de que la enfermedad ha recaído. Las lesiones cutáneas ocurren con la liberación de sustancias llamadas citoquinas de las células tumorales. A veces, aparecen nódulos inflamatorios llamados eritema nudoso en la superficie frontal de las piernas. Este hallazgo regresa con la quimioterapia. Puede reaparecer semanas o meses antes de que la enfermedad recaiga.
10-Hallazgos renales
En hasta el 13% de los casos, la HH puede afectar directamente al riñón. Puede estar afectado un solo riñón o ambos riñones pueden ser planos y estar afectados. El eclipse puede ser difuso o focal. La disfunción renal también puede ocurrir después de una obstrucción ureteral o una trombosis de la vena renal. La HH puede causar glomerulonefritis. Aunque el tipo chenge mínimo es el más común, se pueden observar todos los tipos de glomerulonefritis con HH. El síndrome nefrótico suele ocurrir durante el curso de la enfermedad. A veces, el síndrome nefrótico puede ocurrir antes de que ocurra la enfermedad. Responde al tratamiento y reaparece durante la recaída.
11-Hallazgos hematológicos
- la supresión de la médula ósea se produce como resultado de la hiperactividad del bazo (hiperesplenismo) o la retención de la médula ósea.
- Puede producirse una prueba de Coombs positiva con o sin hemólisis. Una prueba de Coombs positiva se observa con enfermedad avanzada y síntomas sistémicos.
- La trombocitopenia inmune se observa en el 1-2% de los casos.
- La púrpura trombocitopénica trombótica también es una afección descrita en la HH.
- La neutropenia autoinmune es una enfermedad que se puede observar en la EH y puede ocurrir antes de que se diagnostique la enfermedad.
- Se puede observar un aumento de células llamadas eosinófilos en la sangre en el 15% de los pacientes. Se ha demostrado que la interleucina 5, liberada por las células que forman HH, aumenta los eosinófilos.
12-Hallazgos endocrinos y metabólicos
El trastorno metabólico más común asociado con HH es el aumento de sangre nivel de calcio. Esta condición suele presentarse en las etapas avanzadas de la enfermedad y es un indicador de mal pronóstico. La razón es el deterioro del metabolismo de la vitamina D. Puede ocurrir durante una recaída y vuelve a la normalidad con la quimioterapia. Otro trastorno metabólico es la acidosis láctica que ocurre durante la EH. Desaparece con la quimioterapia. La liberación inadecuada de la hormona antidiurética es otra anomalía metabólica que se puede observar.
Hallazgos de laboratorio
Anemia, aumento del número de neutrófilos, aumento del número de eosinófilos, disminución del número de linfocitos y los hallazgos en la médula ósea son hallazgos de laboratorio hematológico. Los hallazgos bioquímicos incluyen aumento del nivel sérico de cobre, aumento del nivel sérico de ferritina, disminución de los niveles de transferrina, aumento de la velocidad de sedimentación globular, aumento de los niveles de fibrinógeno, aumento de los niveles de haptoglobulina, aumento de los niveles de fosfatasa alcalina (enfermedad ósea), aumento de los niveles séricos de cobre soluble. nivel del receptor de interleucina y nivel de macroglobulina beta 2.
Características inmunológicas
Se observa una supresión persistente de las funciones de las células T en los pacientes de Hodgkin. Los defectos en la inmunidad celular ocurren como resultado de una sensibilidad anormal a los monocitos supresores y a las células T supresoras y a una producción alterada de interleucina 2. Este trastorno en las células T depende de las citocinas liberadas por las células de Hodgkin. Además del trastorno inmunológico celular, también se altera la inmunidad humoral. Esto se debe al deterioro temporal de las funciones de los linfocitos B después del tratamiento. Si es necesario extirpar quirúrgicamente el bazo debido a una enfermedad, los pacientes deben vacunarse contra el neumococo y H. influenza B antes de este procedimiento. En la HH en estadio avanzado, la linfocitopenia se produce como resultado de la disminución del número de linfocitos T y B. Para detectar estos trastornos, se deben realizar en los pacientes un recuento absoluto de linfocitos, recuentos de células T y B y estudios de función de las células T.
Estadificación
La tomografía abdominal y pélvica son métodos valiosos para evaluar la propagación de la enfermedad, pero los ganglios linfáticos son inadecuados para revelar la enfermedad. La tomografía puede detectar la afectación del bazo con sólo un 19% de sensibilidad. La tomografía FDG-PET es la que mejor puede detectar la afectación del bazo (92%). La resonancia magnética tiene un uso limitado. Se utiliza para distinguir los ganglios linfáticos intestinales sospechosos en la tomografía. La gammagrafía con galio 67 debe evaluarse con cuidado porque proporciona resultados precisos en 40% de los pacientes con enfermedad subdiafragmática. La estadificación laparotómica requiere una intervención quirúrgica importante y puede causar complicaciones como infección del suelo, hematoma intraabdominal y desarrollo de abscesos, pancreatitis y problemas pulmonares.
Leer: 0
