El complejo extrofia-epispadias es una anomalía congénita grave que tiene muchas variedades. Es una afección que se puede observar inmediatamente después del nacimiento, en la que la vejiga y las estructuras relacionadas sobresalen a través de una abertura en la pared abdominal en lugar de hacerlo dentro del cuerpo. Varía según las estructuras que causan el problema, y la más grave es la extrofia cloacal, que afecta a la uretra, la vejiga y los intestinos. En la extrofia vesical clásica, la anomalía está relacionada con la pared abdominal, la vejiga, los genitales y el tracto urinario. El más leve es el epispadias, que es una abertura en el tracto urinario.
La verdadera causa de la extrofia de la vejiga aún no se ha dilucidado. No se ha identificado la presencia de un factor de riesgo determinante o agentes que puedan provocar esta condición. La frecuencia de este problema en hijos de pacientes con complejo extrofia-epispadias es de 1 en 70. La observación de extrofia en gemelos se acepta como evidencia de efecto genético.
Sin embargo, dado que la tasa de coexistencia en gemelos idénticos es inferior al 100%, indica que los factores ambientales también se encuentran entre los factores de riesgo.
Clásica. La extrofia vesical se produce aproximadamente en 4 de cada 100.000 nacidos vivos. Los casos de epispadias masculinos ocurren en 1 de cada 117.000 y los casos de epispadias femeninos ocurren en 1 de cada 484.000. La extrofia cloacal es una enfermedad que ocurre una vez cada 200.000-400.000 nacimientos.
Los casos clásicos de extrofia vesical o epispadias rara vez provocan la muerte. Es posible que se requiera más de un procedimiento para mejorar la función de retención urinaria de estos pacientes. Muchos pacientes pueden sentir la necesidad de realizar un cateterismo intermitente limpio. Sin embargo, puede ser necesario el uso de técnicas de reproducción asistida. Las mujeres con extrofia también pueden experimentar un embarazo normal. Sin embargo, las pacientes femeninas deben informar a sus médicos sobre el tratamiento de la extrofia y el parto debe realizarse por cesárea para evitar traumatismos en el suelo pélvico.
La extrofia de la vejiga también se puede detectar mediante ecografía prenatal. Al nacer, la vejiga debe protegerse con materiales especiales. Cada vez que se cambia el pañal del niño, se debe lavar cuidadosamente la vejiga con una solución especial y cambiar nuevamente el material protector. Se debe realizar un examen general para observar otras anomalías congénitas. no notado Puede ocurrir epispadia femenina y esta afección también puede manifestarse como incontinencia urinaria en la infancia.
Objetivos del tratamiento de la extrofia vesical clásica:
1) Cerrar la vejiga de manera que protege la función renal y asegura la retención de orina
2) Para crear un órgano sexual funcional y cosméticamente aceptable.
El tratamiento quirúrgico de la extrofia vesical clásica se puede realizar mediante 2 métodos diferentes. El primer método consiste en múltiples procedimientos quirúrgicos repartidos a lo largo de varios años. En la primera cirugía, se cierra la vejiga para permitir que retenga la orina. Sin embargo, este procedimiento se puede realizar si la vejiga es lo suficientemente grande. Se coloca la vejiga en la pelvis y se cierra la pared abdominal. Luego, se requieren una serie de cirugías para reconstruir el tracto urinario y los genitales. Estas cirugías generalmente se realizan antes de que el niño cumpla 2 años. La reconstrucción del cuello de la vejiga se realiza alrededor de los 5 años. De esta manera, se le puede dar al niño la oportunidad de controlar su orina.
El segundo método es el tratamiento quirúrgico en el que se realizan procedimientos de reestructuración de la vejiga, el tracto urinario y los genitales al mismo tiempo en las primeras etapas. periodo posterior al nacimiento del niño.
Una de estas cirugías. Posteriormente se suele restablecer la función renal. Sin embargo, en algunos casos, a largo plazo pueden producirse cálculos renales, infección renal y diferentes grados de problemas de incontinencia urinaria.
El síndrome de extrofia-epispaias es una anomalía compleja y si bien el tratamiento se realiza con cirugía, una Comienza el proceso de seguimiento de por vida. Se debe informar detalladamente al paciente y a sus familiares sobre todas las etapas de la enfermedad, el procedimiento de tratamiento y las posibles complicaciones después del tratamiento. Sin embargo, también es necesario que los familiares del paciente sepan y acepten que deben responsabilizarse del cuidado diario del paciente.
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