Nanophthalmus se origina de la palabra latina "nanos" que significa enano y significa ojo pequeño. Sin embargo, se diferencia de la microftalmía, que también se utiliza para referirse a ojos pequeños, en que no se acompaña de defectos del desarrollo como el coloboma. Por lo general es bilateral y todas las estructuras del ojo, excepto el cristalino, son pequeñas. Por esta razón, mientras que la proporción entre el volumen del cristalino y el volumen total del ojo es normalmente del 4%, en estos ojos ronda el 10-30%. Dado que el tamaño del cristalino estrecha el ángulo, el bloqueo pupilar y el glaucoma de ángulo cerrado son comunes en estos casos. Generalmente, el diámetro anteroposterior del ojo es inferior a 21 mm y hay una hipermetropía alta entre +8 y +21 D.1
Los hallazgos del segmento posterior son causados por una esclerótica anormalmente gruesa, que muestra estructuras diferencias. El hallazgo más común es la pérdida del patrón coroideo debido al engrosamiento de la coroides y al desprendimiento de retina exudativo.1 El desprendimiento de retina exudativo generalmente progresa con remisiones y exacerbaciones y es una afección a largo plazo. Se ha observado que no responde al tratamiento médico ni a la cirugía convencional de desprendimiento de retina.2 Al principio, se pensó que el desprendimiento de retina exudativo era causado por el engrosamiento de la esclerótica que presionaba las venas del vórtice, y se demostró que el desprendimiento retrocedía con el vórtice. descompresión venosa.3 Posteriormente, en ojos nanoftálmicos, hubo resistencia al flujo transescleral de proteína y líquido intraocular, y esto se ha reportado en diferentes estudios que las cirugías de resección escleral (esclerectomía) y esclerostomía realizadas por este motivo brindan resultados exitosos.4 -9
Aquí se presentan dos casos de nanoftalmo sometidos a esclerectomía profunda de cuatro cuadrantes con mitomicina-C debido a desprendimiento de retina exudativo.
CASO 1: Un paciente masculino de 15 años fue remitido a nuestra clínica con el diagnóstico de desprendimiento macular seroso en ambos ojos de 6 meses de evolución. En el examen del paciente, que también se quejaba de ceguera nocturna, la agudeza visual era +17,00 D y 20/400 (derecha-izquierda), los ojos parecían enoftálmicos y pequeños, la presión intraocular era de 18 mmHg bilateralmente, el diámetro horizontal de la córnea era 10,5 mm en el ojo derecho y 10 mm en el ojo izquierdo y la cámara anterior es ligeramente poco profunda y tiene un ángulo de 2-3. Se encontró que estaba ligeramente abierto. El examen del fondo de ojo reveló desprendimiento de retina foveal exudativo bilateral y cambios pigmentarios periféricos de la retina (Figura 1). Ultrasonografía (USG) y Si bien la tomografía de coherencia óptica (OCT) confirmó el diagnóstico de desprendimiento macular bilateral (Figura 2), la longitud axial de ambos ojos se midió en USG como 17 mm.
Con estos hallazgos, el paciente tenía ambos ojos como descrito previamente por Johnson y Gass 5. En consecuencia, se realizó la cirugía de esclerectomía. Brevemente, en cada cuadrante se crearon esclerectomías rectangulares con 2/3 de espesor de esclerótica en la región ecuatorial, siendo el borde anterior la zona de inserción de los rectos y el borde posterior el anterior de las venas vórtice. Se abrieron esclerostomías de 1 a 2 mm de tamaño en el centro de cada lecho de esclerectomía, pero no se hizo ningún esfuerzo para drenar el líquido subretiniano. Después de la cirugía, el examen de fondo de ojo y la OCT mostraron que el desprendimiento macular había retrocedido ligeramente y, al final del seguimiento de 5 meses, la agudeza visual era de 20/200 en el ojo derecho y de 20/250 en el ojo izquierdo. Sin embargo, nueve meses después de la cirugía, la agudeza visual del paciente se mantuvo en el mismo nivel, pero se observó un aumento del desprendimiento macular junto con un empeoramiento de los síntomas subjetivos. Considerando que el deterioro clínico podría deberse al desarrollo de cicatriz epiescleral, el paciente fue intervenido nuevamente. Después de realizar las esclerectomías en la segunda operación, se inyectaron 0,02 mg de mitomicina-C en la esclerótica durante 3 minutos, como lo describieron previamente Akduman et al.10. aplicado por un período de tiempo. Si bien hubo una ligera disminución del líquido subretiniano en el postoperatorio, no hubo cambios en los niveles de visión.
CASO 2: Paciente masculino de 24 años, que manifestó que tiene baja visión desde su nacimiento, acudió a nuestra clínica con queja de disminución de visión en su ojo derecho desde hace 20 días. En la exploración, la agudeza visual era +18,00 D, 20/400 en el ojo derecho y 20/200 en el ojo izquierdo. El examen del segmento anterior reveló que ambos ojos eran más pequeños de lo normal. Los valores de presión intraocular fueron 17mmHg derecha e izquierda. En el fondo de ojo se apreciaba desprendimiento de retina foveal y periférico exudativo en ambos ojos, aunque más ampolloso en el derecho (Figura 3). En la USG, los ejes axiales fueron de 13 mm en el ojo derecho y de 12 mm en el ojo izquierdo. Se realizó una esclerectomía profunda de cuatro cuadrantes en el ojo derecho del paciente con mitomicina-C como se mencionó anteriormente. Si bien se observó una rápida regresión del desprendimiento de retina exudativo en el primer día del postoperatorio, en el primer mes postoperatorio la agudeza visual del ojo derecho fue de 20/200 y hubo una disminución muy significativa del desprendimiento de retina exudativo. El paciente fue examinado nuevamente en el segundo mes postoperatorio. Al evaluarlo se observó que aunque la agudeza visual estaba al mismo nivel, el desprendimiento de retina periférico retrocedió por completo y el desprendimiento foveal disminuyó significativamente (Figura 4).
DISCUSIÓN
El desprendimiento de retina exudativo es uno de los hallazgos comunes del nanoftalmo. Los estudios histopatológicos de la esclerótica nanoftálmica muestran acumulación de glucosaminoglicanos en la matriz entre haces irregulares de colágeno. Estas anomalías en la estructura causan una esclerótica gruesa y dura.11 La esclerótica engrosada aumenta la resistencia al flujo transescleral de líquido y proteínas y también puede causar congestión en los vasos coroideos al aplicar presión a las venas vórtices.12 Por lo tanto, el líquido y las proteínas se acumulan en la esclerótica. estroma coroideo, que dura mucho tiempo. La afección causa descompensación del epitelio pigmentario de la retina, acumulación de líquido en el espacio subretiniano y, en última instancia, desprendimiento de retina exudativo.
Aunque se ha informado que el desprendimiento de retina seroso es Después de tratar con éxito la descompresión de la vena en vórtice 3, Gass desarrolló posteriormente una vena en vórtice y propuso una nueva teoría sobre la formación del desprendimiento seroso debido a la recuperación del desprendimiento seroso en el paciente a pesar de la rotura de la vena durante la descompresión, y afirmó que de hecho, el líquido subretiniano se absorbe transescleralmente y esto se previene en pacientes con nanoftalmos debido a la esclerótica engrosada, es decir, el drenaje es de la esclerótica, no de las venas vórtices, y ese desprendimiento seroso se produce como resultado del adelgazamiento de la esclerótica. con esclerectomías, afirmaron que retrocedía.4 De hecho, en un grupo de pacientes con desprendimiento de retina seroso debido a derrame uveal y nanoftalmo, informaron que lograron la reabsorción del desprendimiento realizando únicamente esclerectomías.5 Akduman et al. Argumentaron que el motivo del cierre de la ventana escleral después de la esclerectomía puede ser la cicatrización epiescleral, y que esta complicación se puede prevenir con mitomicina C tópica aplicada durante la cirugía.10
Después de la esclerectomía, la cirugía fue propuesta por primera vez por Gass en 1983, diferentes estudios han encontrado que es secundario al síndrome de Hunter y nanoftalmo, ha demostrado ser exitoso en el tratamiento del derrame uveal que se desarrolla.6-9 En un estudio de 20 pacientes sometidos a esclerectomía por síndrome uveal idiopático derrame, el 96% de los ojos fueron tratados dentro de los 6 meses siguientes a uno o dos procedimientos de adelgazamiento escleral. Informaron que el líquido subretiniano retrocedió por completo en 2,4 meses (promedio de 2,4 meses) y las recurrencias que se desarrollaron en el 23% de los ojos retrocedieron espontáneamente o con cirugía después de un seguimiento promedio de 41 meses. En el mismo estudio, se afirmó que se observó un aumento o estabilización de la agudeza visual en el 91% de los ojos, pero este aumento fue limitado debido al daño de los fotorreceptores y del epitelio pigmentario de la retina causado por el desprendimiento crónico de retina.5
< En el primer caso se acompañó de desprendimiento de retina exudativo, existiendo cambios pigmentarios periféricos de la retina. Khairallah et al. informaron que se observaron cambios pigmentarios retinianos en el 22,2% de los microftalmos posteriores.13 El nanoftalmo puede ser causado por mutaciones en genes específicos del epitelio pigmentario de la retina. Yardley et al. Sugirieron que la mutación en el gen de la distrofia macular viteliforme puede causar nanoftalmo, que se asocia con distrofia retiniana difusa.14La mejoría clínica en el segundo caso fue mucho más rápida y pronunciada que en el primero. y la retinopatía pigmentaria en el primer caso provocó una disminución en el número de EPR sanos, lo que resultó en una disminución en el número de EPR sanos en el espacio subretiniano, lo que puede explicarse por impedir que el líquido se bombee lo suficiente. En el primer caso, el drenaje de líquido subretiniano y el taponamiento de gas con drenaje de líquido subretiniano mediante vitrectomía pars Uzman pueden ser una alternativa más efectiva para eliminar el líquido subretiniano existente.
Como resultado, la esclerectomía de cuatro cuadrantes parece ser la solución. un método eficaz en el tratamiento del desprendimiento de retina seroso secundario a nanoftalmo. Sin embargo, en algunos casos de nanoftalmo, la retinopatía pigmentaria acompaña al cuadro, y esta situación afecta negativamente la respuesta al tratamiento debido a la disminución de las funciones del EPR.
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