Miastenia grave; Es una enfermedad autoinmune mediada por anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la unión músculo-nervio.
¿Cuáles pueden ser los síntomas de la miastenia gravis?
Los pacientes con miastenia gravis generalmente se quejan de síntomas clínicamente fluctuantes. Debilidad indolora en los músculos esqueléticos. La afectación ocular que produce párpado caído y visión doble es el primer hallazgo en aproximadamente el 40% de los casos. Puede producirse dificultad para hablar, dificultad para tragar, debilidad en el cuello, brazos y piernas. También puede producirse pérdida de la expresión facial, dificultad para hablar, masticar y tragar debido a la afectación de la región bulbar del cerebro y debilidad en los músculos faciales. La debilidad muscular suele estar en los músculos oculares y bulbares y en los músculos proximales de nuestros brazos y piernas cerca del cuerpo. El síntoma más grave de la miastenia gravis es la dificultad para respirar. Si no se puede proporcionar adecuadamente la permeabilidad de las vías respiratorias debido a la debilidad de los músculos inspiratorios que nos permiten respirar, es posible que se necesite soporte respiratorio. La miastenia grave puede ocurrir en cualquier raza y a cualquier edad. Sin embargo, la frecuencia aumenta en la 3ª década en mujeres y en la 6ª y 7ª décadas en hombres.
¿Cómo diagnosticar la miastenia gravis?
Diagnóstico de miastenia gravis; Los signos clínicos típicos están determinados por la respuesta positiva a las anticolinesterasas, la presencia de anticuerpos anti-AChR, anticuerpos anti-MuSK y la disminución con la prueba electrofisiológica de estimulación nerviosa secuencial de baja frecuencia o el aumento de la inquietud en la EMG de fibra única.
Miastenia gravis El examen del timo tiene un lugar importante en pacientes con timo, con frecuencia se puede observar agrandamiento del timo (hiperplasia) y se puede detectar un tumor del timo (timoma) en un grupo del 10% de los pacientes. En pacientes diagnosticados con miastenia gravis, el timo debe evaluarse mediante un examen de tomografía computarizada de tórax sin contraste.
Los anticuerpos anti-AChR se detectan en 67-93% de los pacientes con miastenia gravis. Este grupo se define como AChR+ MG. Un paciente sin anticuerpos contra el receptor de acetilcolina detectados El anticuerpo anti-MuSK (quinasa muscular específica) es positivo en el 40-70 % de los pacientes; este grupo de pacientes se define como MuSK+ MG. El tipo de enfermedad en la que los anticuerpos AChR y MuSK no se detectan pero muestran signos clínicos y características electrofisiológicas típicas. de la miastenia gravis es la miastenia gravis seronegativa.
¿Qué es la miastenia gravis con hallazgos oculares?
La miastenia gravis con hallazgos oculares es serológicamente diferente de la miastenia gravis generalizada. Los anticuerpos AChR son positivos el 50% de las veces y tienen un título más bajo. En los últimos años, la proteína LRP4 (proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad) ha sido identificada como un receptor de agrina. Se informa que activa MuSK y aumenta la agregación de AChR, y se cree que anti-LRP4 es un nuevo marcador de diagnóstico en MG seronegativa.
¿Existe un tratamiento para la miastenia gravis?
En el tratamiento de la miastenia gravis El primer paso es utilizarlo por vía oral. La piridostigmina de esta clase se utiliza en casos de miastenia leve.
Los corticosteroides también son de gran importancia en el tratamiento de la miastenia gravis. En algunos de los pacientes, la debilidad muscular puede aumentar temporalmente entre una semana y 10 días después de comenzar a tomar esteroides. Por tanto, se recomienda comenzar con un aumento lento de prednisolona. Se recomienda reducir la dosis de esteroides después de la recuperación.
Terapia inmunosupresora en el tratamiento de la miastenia gravis: se puede agregar azatioprina al tratamiento inicialmente o más tarde. Se puede agregar al tratamiento, especialmente en pacientes que no pueden tomar esteroides, cuando hay una exacerbación al reducir la dosis de esteroides, o cuando se desea una reducción rápida de la dosis de corticosteroides. Micofenolato de mofetilo, metotrexato, ciclosporina y ciclofosfamida son otros agentes inmunosupresores alternativos a la azatioprina en el tratamiento que definitivamente deben realizarse en pacientes con miastenia gravis y timoma. Es uno de los principales pasos del tratamiento en pacientes sin timoma, especialmente en pacientes con MG AChR+ generalizada de aparición temprana.
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