Especialista en Cirugía Pediátrica Prof. Dr. Feryal Gün Soysal explicó lo que hay que saber sobre la enfermedad de Hirschsprung en niños y su tratamiento.
Es una enfermedad que afecta al sistema nervioso del intestino. Se debe considerar especialmente en bebés y niños que no han hecho caca desde la infancia sin estímulos como óvulos o crema, y que presentan un retraso en la evacuación de la primera caca, que llamamos meconio, dentro de las primeras 24 horas tras el nacimiento. Los síntomas de obstrucción intestinal, caracterizados por vómitos biliosos, distensión abdominal y gases, e incapacidad para defecar, pueden ocurrir en cualquier momento de la vida.
El curso de la enfermedad; En los recién nacidos incluye vómitos biliosos, distensión abdominal, incapacidad para expulsar meconio y obstrucción intestinal confirmada por radiología. Puede comenzar con distensión abdominal repentina, vómitos biliosos, diarrea maloliente y a veces con sangre, y fiebre alta, y puede provocar la muerte en poco tiempo con shock hipovolémico, septicemia y perforación intestinal. Suele ser una enfermedad de un bebé a término sano. Sin embargo, el síndrome de Down se puede observar en una proporción del 5%, anomalías del sistema genitourinario en la misma proporción y, más raramente, anomalías cardíacas, atresias del sistema digestivo, enfermedades de origen neuroectodérmico y anomalías del SNC.
Falta El olor a defecación es el síntoma más típico. El examen se realiza mediante técnicas radiológicas. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia de recto.
¿Cómo se trata?
El diagnóstico se realiza mediante una biopsia de recto.
Una vez confirmado el diagnóstico, se extrae la parte agangliónica con una operación de extracción endorrectal transanal de una sola etapa y el intestino que contiene los ganglios se conecta al ano. En casos complicados y tardíos, puede ser necesario aplicar temporalmente una colostomía de emergencia como primera etapa del tratamiento quirúrgico de 3 etapas. Se pueden aplicar técnicas quirúrgicas cerradas o abiertas.
Aunque hayan pasado por todas las etapas de la cirugía, cada paciente es monitoreado durante un máximo de 3 años, y se planifica y organiza especialmente la dieta y el entrenamiento para ir al baño.
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