La enfermedad de la hemofilia es hereditaria y se observa en los niños; Es una afección en la que la sangre de los pacientes no coagula normalmente. La enfermedad se observa muy raramente. Si usted tiene hemofilia, puede sangrar más tiempo que otros después de una lesión, o puede sangrar internamente, especialmente en la rodilla, el tobillo y el codo, sin lesión ni traumatismo. Este sangrado puede dañar sus órganos o tejidos y poner en peligro su vida.
La hemofilia suele ser hereditaria. En otras palabras, la enfermedad se hereda genéticamente de madre y padre a sus hijos. Los individuos con hemofilia tienen deficiencia o deficiencia en los factores de coagulación 8, 9 u 11. Estos factores de coagulación son una proteína necesaria para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de factores de coagulación. Estas proteínas trabajan con las plaquetas sanguíneas para ayudar a que la sangre coagule.
No se puede lograr una coagulación sanguínea normal sin factores de coagulación. Algunas personas con hemofilia necesitan inyecciones de uno o varios factores de coagulación para detener el sangrado. Hay dos tipos básicos de hemofilia. Si tiene hemofilia A, su nivel de factor VIII de coagulación es bajo o no tiene este factor en la sangre. La mayoría de los pacientes con hemofilia tienen hemofilia A. Si tienes una deficiencia del factor de coagulación 9, entonces tienes hemofilia B. En muy raras ocasiones, la deficiencia del factor de coagulación 11 se denomina hemofilia C.
La hamofilia puede ser leve, moderada o grave, según el nivel de factor de coagulación en la sangre. La mayoría de los pacientes tienen hemofilia grave. Tiene más sentido explicar esto de la siguiente manera; Supongamos que el nivel de factor de un individuo normal es del 100%. Su nivel de factor para la enfermedad de hemofilia grave está por debajo de 1 y el curso de la enfermedad está directamente relacionado con estos niveles.
Los principales signos y síntomas de la enfermedad de hemofilia son sangrado excesivo y fácil aparición de hematomas.
Vacunari Sangrado
Cantidad de tipo de sangrado de la hemofilia y depende de su gravedad. En niños con hemofilia leve Los síntomas pueden no observarse excepto en casos de intento de trabajo, accidente o cirugía. Los hombres con hemofilia grave pueden experimentar un sangrado abundante después de la circuncisión. A la mayoría de los pacientes se les diagnostica sangrado excesivo durante el intento de circuncisión.
El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o en su interior (sangrado interno).
Algunos de los síntomas del sangrado externo excesivo:
-Sangrado en la boca como resultado de cortes y mordeduras, o cortes de dientes o extracción
-Su hemorragia nasal por ambas fosas nasales
- Sangrado severo por un pequeño corte
-Un corte que vuelve a sangrar poco después de detenerse
-Signos de hemorragia interna, sangre en la orina (sangrado en el riñón o la vejiga) y sangre en las heces (sangrado en el intestino o el estómago).
Pacientes con hemofilia Generalmente se les diagnostica sangrado excesivo que ocurre durante la circuncisión. Si los pacientes sangran excesivamente durante la circuncisión, se debe tener cuidado en caso de hemofilia. Cuando se sospecha hemofilia o usted tiene un problema de sangrado, su médico tomará su historial médico personal y familiar. Revelará si usted o alguien de su familia tiene antecedentes de sangrado o hematomas frecuentes y/o abundantes. Dado que la enfermedad se hereda a través del cromosoma X, la misma enfermedad suele estar presente en el lado materno de los pacientes con hemofilia, especialmente en sus tíos maternos.
También se le realizará un examen físico y análisis de sangre para diagnosticar la hemofilia. Se realizan análisis de sangre para investigar lo siguiente:
-El tiempo de coagulación de la sangre
-Si tiene niveles bajos de alguno de los factores de coagulación en la sangre
- La ausencia total de cualquiera de los factores de coagulación en la sangre
Los resultados de las pruebas mostrarán si tiene hemofilia y, de ser así, qué tipo tiene y qué tan grave es.
La gravedad de los síntomas puede superponerse entre categorías. Ejemplo Por ejemplo, en algunas personas con hemofilia leve, la frecuencia o gravedad del sangrado puede ser tanta como en personas con hemofilia moderada.
La hemofilia grave puede causar problemas de sangrado graves en los bebés. Por lo tanto, los niños con hemofilia grave suelen ser diagnosticados dentro del primer año de vida. Es posible que las personas con formas más leves de hemofilia no sean diagnosticadas hasta la edad adulta.
¿Cómo se trata la hemofilia?
El tratamiento básico de la hemofilia se llama terapia de reemplazo, que reemplaza el factor faltante. Los concentrados de factor de coagulación VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulación IX (para la hemofilia B) se gotean o inyectan lentamente en una vena. Estos tratamientos ayudan a reemplazar cantidades bajas o ausentes de factores de coagulación. Los pacientes pueden realizar este tratamiento en un hospital o aplicarlo ellos mismos en casa.
Los concentrados de factor de coagulación se pueden obtener de sangre humana que ha sido procesada para prevenir la transmisión de enfermedades como hepatitis. Con los métodos actuales, como el cribado y el procesamiento de sangre de donantes, el riesgo de transmitir enfermedades infecciosas a partir de factores de coagulación humanos es muy bajo. Para reducir aún más este riesgo, usted o su hijo pueden recibir un concentrado de factor de coagulación que no utiliza sangre humana. Estos se denominan factores de coagulación recombinantes.
Puede recibir un tratamiento profiláctico regular para prevenir el sangrado. Esto se llama tratamiento preventivo. O es posible que sólo necesite terapia de reemplazo para detener el sangrado cuando ocurra. Usar el tratamiento de esta manera cuando es necesario se llama tratamiento necesario.
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