La enfermedad de Behçet es una enfermedad inflamatoria multisistémica que tiene un curso crónico, recurrente y particularmente afectación oftalmológica, oral, cutánea, genital, vascular y neurológica. En la literatura, la frecuencia de afectación ocular en la enfermedad de Behçet infantil varía entre el 27,3% y el 80%. La afectación ocular, que puede provocar ceguera, es una complicación grave de la enfermedad de Behçet. Si bien la uveítis anterior recurrente, la vasculitis retiniana oclusiva, la inflamación y hemorragia del vítreo, el edema macular, los infiltrados y exudados blandos que pueden acompañarse de hipopión son hallazgos oculares comunes, la neovascularización retiniana, los desgarros y la isquemia macular son menos comunes. También puede producirse una disminución de la visión debido a los efectos secundarios de los fármacos utilizados en el tratamiento. Más de 3 ataques inflamatorios oculares en un año sugieren un mal pronóstico visual. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son importantes para reducir el riesgo de pérdida de visión a largo plazo.
El agente inmunosupresor más importante en el tratamiento de la uveítis infantil son los corticosteroides, que se pueden aplicar por vía tópica, periocular o sistémica. Los esteroides sistémicos y tópicos proporcionan un control rápido de la inflamación aguda. Debido a los efectos indeseables de los corticosteroides sistémicos sobre el sistema inmunológico, metabólico y esquelético inmaduro, además de provocar la formación de cataratas y glaucoma, se utilizan fármacos como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclosporina, ciclofosfamida y agentes anti-TNF para reducir los efectos prolongados. Efectos secundarios a largo plazo de las dosis altas de esteroides en el tratamiento de la uveítis resistente. Se pueden utilizar otros fármacos inmunosupresores alternativos en el tratamiento de la uveítis infantil. El desarrollo de neoplasia, mielosupresión, nefrotoxicidad o hipertensión puede ocurrir a largo plazo con estos agentes inmunosupresores. Se debe informar al paciente sobre los posibles efectos secundarios de los medicamentos y se le debe controlar de cerca. Si se producen efectos indeseables, se debe reducir la dosis del fármaco o utilizar un fármaco diferente. Puede ser necesaria una cirugía en casos de inflamación crónica recurrente, daño estructural a pesar del tratamiento óptimo, cataratas, opacidad del vítreo y glaucoma resistente al tratamiento. Antes de la cirugía de cataratas, para un control completo de la inflamación, se debe continuar con el tratamiento pre y posquirúrgico con esteroides, control de la presión intraocular y los inmunosupresores actualmente en uso.
La uveítis de Behçet puede progresar con ataques fulminantes agudos y provocar una pérdida grave de la visión. En estos casos de curso fulminante, en ocasiones puede ser necesario un tratamiento inmunosupresor sistémico muy agresivo para controlar las crisis.
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