La discinesia ciliar primaria (DSP) es una enfermedad caracterizada por un trastorno en los cilios (pelos demasiado visibles al ojo) en algunos órganos, lo que resulta en la incapacidad de estos cilios para realizar sus funciones. La enfermedad es genéticamente innata. Dado que los cilios no pueden funcionar, se produce un trastorno en la excreción de secreciones y, más comúnmente, puede producirse acumulación de flema en los bronquios de los pulmones. En aproximadamente la mitad de los pacientes, los órganos internos del tórax y el abdomen se encuentran al revés. Debido a la alteración del aclaramiento mucociliar en la PCD, en la primera infancia pueden ocurrir sinusitis crónica recurrente, infección de oído, dilatación-bronquiectasia bronquial (BE) y pérdida de audición.
Aquellos que son resistentes al tratamiento y tienen problemas recurrentes de la parte superior e inferior pueden ocurrir infecciones del tracto respiratorio inferior y se debe considerar la posibilidad de PCD en todos los pacientes en los que no se puede encontrar la causa subyacente. Los pacientes suelen presentar tos con flema, secreción nasal inflamatoria que persiste en verano e invierno e infecciones de oído recurrentes. Especialmente en el período neonatal, las molestias o la colocación inversa de los órganos internos en el pecho y el abdomen (el corazón está situado a la derecha y el estómago a la izquierda) deberían ser una advertencia.
PSD es una enfermedad que es muy difícil de diagnosticar. No existe un método único de referencia para hacer un diagnóstico definitivo. El diagnóstico definitivo se realiza revisando cuidadosamente la historia clínica y evaluando los resultados de las pruebas de detección en un centro especializado y luego aplicando métodos de diagnóstico definitivos.
En el diagnóstico de PSD, se toma una muestra de cilios de la nariz o bronquios y examinando las funciones de los cilios utilizando métodos microscópicos y más avanzados, se realiza el diagnóstico.
El tratamiento de la discinesia ciliar primaria debe tener como objetivo prevenir la progresión de la enfermedad y el empeoramiento de las funciones pulmonares.
Tratamiento respiratorio :
Monitoreo de las funciones pulmonares
Rehabilitación pulmonar y limpieza física de las vías respiratorias con combinaciones de ejercicios
Incluye el tratamiento de infecciones de las vías respiratorias superiores e inferiores.
Se debe realizar un seguimiento regular de los pacientes. cada 3 meses en el centro de neumología pediátrica. Cada vez que el paciente acude a un chequeo se debe realizar una evaluación respiratoria, de oído, nariz y garganta y general. Además, se deben comprobar el estado de oxígeno y las pruebas de función respiratoria, y se deben tomar muestras de esputo. se debe tomar la cultura. No es necesario realizar una radiografía de tórax en cada control, pero se puede realizar cuando se sospecha infección o dilatación bronquial. Si hay hallazgos clínicos y de radiografía de tórax que sugieran bronquiectasias, se realizará una tomografía para confirmar el diagnóstico de bronquiectasias.
La limpieza de las vías respiratorias es esencial en el tratamiento de la PSD. Los pacientes deben recibir fisioterapia torácica periódica y utilizar dispositivos que ayuden a la expectoración y que sean recomendados por sus médicos. Se recomienda que los pacientes reciban una vacuna anual contra la gripe además del programa de vacunación del Ministerio de Salud. En nuestro país, la vacuna neumocócica está incluida en el programa nacional de vacunación desde 2008. Se recomienda que los niños nacidos antes de esta fecha que no hayan recibido la vacuna neumocócica sean vacunados con la vacuna neumocócica de polisacáridos de 23 componentes. Para mantener la protección, el grupo de alto riesgo puede vacunarse una vez más después de 5 años.
Leer: 0
