Púrpura de Schöenlein - Henoch (HSP)
La vasculitis más común en el grupo de edad infantil es una enfermedad vasculítica llamada HSP, y su incidencia aumenta en otoño y primavera. En este artículo, mi objetivo era informarle brevemente sobre la enfermedad en forma de preguntas y respuestas.
¿Qué es la HSP?
Púrpura de Henoch-Shöenlein (HSP) Es una enfermedad causada por la inflamación de pequeños vasos sanguíneos (capilares). Esta inflamación se llama vasculitis y suele afectar pequeños vasos sanguíneos de la piel, los intestinos y los riñones. Estos vasos sanguíneos inflamados pueden sangrar hacia la piel y provocar una erupción de color rojo oscuro o violeta que llamamos púrpura. También puede causar sangrado en el intestino delgado o los riñones, provocando sangre en las heces y la orina (hematuria).
El Dr. Henoch y el Dr. Schoenlein describieron la enfermedad por separado hace más de cien años.
¿Qué tan común es?
Aunque la HSP no es una enfermedad común en la infancia, es la vasculitis sistémica más común en niños de entre 5 y 15 años. Es más común en niños que en niñas (2:1). No existe un grupo étnico preferido ni una distribución geográfica de la enfermedad. La mayoría de los casos observados en Europa o el hemisferio norte ocurren en invierno, pero algunos casos también se pueden observar en otoño y primavera.
¿Cuáles son las causas de la enfermedad?
HSP. Se cree que los gérmenes (como virus y bacterias) son un factor desencadenante importante de la enfermedad, ya que a menudo ocurre después de una infección del tracto respiratorio superior. Sin embargo, la HSP también puede ocurrir después de tomar medicamentos, picaduras de insectos, exposición al frío, toxinas químicas y algunos alérgenos alimentarios. Por estos motivos, anteriormente se utilizaba el término 'púrpura alérgica', considerando que la HSP era una reacción alérgica a todos estos agentes. En algunos países también se le llama 'púrpura reumatoide' debido a sus síntomas relacionados con las articulaciones y los músculos. La acumulación de algunos productos específicos, como la inmunoglobulina A, que se observa en las lesiones de HSP, provoca una respuesta anormal del sistema inmunológico en la piel, las articulaciones y los tejidos gástricos. Sostiene que ataca los pequeños vasos sanguíneos en el sistema gastrointestinal, los riñones y rara vez el sistema nervioso central y causa enfermedades.
¿Es hereditario? ¿Es contagioso? ¿Se puede prevenir?
La HSP no es una enfermedad hereditaria. No es contagioso y no se puede prevenir.
¿Cuáles son los síntomas principales?
El síntoma más común es la erupción cutánea característica que se observa en todos Pacientes PAS. . Las erupciones suelen ser pequeñas, rojas, parecidas a la cabeza de un alfiler, ligeramente elevadas de la piel y, a veces, parecidas a la urticaria. La erupción gradualmente se vuelve violeta. Estas erupciones se denominan "púrpura palpable". Aunque la púrpura suele observarse en las extremidades inferiores y las caderas, también puede aparecer en otras partes del cuerpo (brazos y tronco).
En la mayoría de los pacientes (65%), Se observan dolor en las articulaciones (artralgia) o dolor e inflamación de las articulaciones (artritis) con limitación de movimiento en rodillas, tobillos, muñecas, codos y dedos. La artralgia y/o artritis ocurren con hinchazón y sensibilidad de los tejidos blandos alrededor o cerca de la articulación. En las primeras etapas de la enfermedad, especialmente en niños pequeños, puede producirse hinchazón de los tejidos blandos de las manos, los pies, la frente y el escroto (el saco que cubre los testículos). Los síntomas articulares son temporales y desaparecen a los pocos días.
Cuando los vasos intestinales se inflaman, más del 60% de los pacientes experimentan dolor abdominal intermitente alrededor del ombligo, a veces acompañado de indigestión leve o grave. acompañado de sangrado del canal (hemorragia). En raras ocasiones, puede ocurrir una condición de pliegue intestinal dentro del abdomen, que llamamos invaginación intestinal, que puede causar obstrucción intestinal y requerir cirugía.
Cuando los vasos renales se inflaman, 20-35%Puede provocar hemorragias en el paciente, que van de leves a graves. Se pueden observar grados variables de hematuria y proteinuria (presencia de proteínas en la orina). Generalmente los problemas renales no son graves. En casos raros, la enfermedad renal puede durar meses o años y convertirse en insuficiencia renal (1-5%). En tales casos, se debe consultar a un nefrólogo (especialista en riñones) y el paciente debe ser consultado por un médico. Es necesario cooperar con el paciente.
Los síntomas descritos anteriormente suelen durar de 4 a 6 semanas. En raras ocasiones, se pueden ver unos días antes de que aparezca la erupción cutánea. Pueden ocurrir simultánea o consecutivamente. Rara vez se pueden observar síntomas debidos a la inflamación de los vasos de estos órganos, como convulsiones, hemorragia cerebral o pulmonar e hinchazón de los testículos.
Es ¿La enfermedad es la misma en todos los niños? ?
Aunque la enfermedad es más o menos igual en todos los niños, la duración y la gravedad de la afectación de la piel y los órganos varían mucho de un paciente a otro. La HSP puede ocurrir en forma de un solo ataque o puede progresar con recurrencias que se repiten de cinco a seis veces.
¿Es la enfermedad observada en niños diferente de la enfermedad en adultos?
La enfermedad en los niños es diferente de la enfermedad en los adultos. No es diferente de la enfermedad, pero la enfermedad es menos común en los adultos.
¿Cómo es? ¿Diagnóstico?
El diagnóstico de HSP se basa principalmente en los síntomas purpúricos clásicos, que a menudo se limitan a las extremidades inferiores y las caderas, y se basa en la erupción y la clínica. Que se acompañe o no de dolor abdominal, afectación articular y hematuria no es diagnóstico. Se deben excluir otras enfermedades que provoquen un cuadro similar.
¿Qué pruebas de laboratorio son útiles?
No existe una prueba específica para diagnosticar la PAS. La velocidad de sedimentación globular o la proteína C reactiva (una medida de la inflamación sistémica) puede ser normal o elevada. La sangre oculta en heces puede ser positiva debido a sangrado en el intestino delgado. Se debe realizar un análisis de orina para detectar afectación renal durante el curso de la enfermedad. La hematuria de bajo grado es común y mejora con el tiempo.
Si la afectación renal es grave (insuficiencia renal y proteinuria grave), se requiere una biopsia de riñón.
Puede ¿Debe tratarse?
La mayoría de los pacientes HSPse recuperan sin necesidad de ningún medicamento.
El tratamiento suele consistir en paracetamol o analgésicos simples como ibuprofeno y naproxeno cuando las molestias en las articulaciones son evidentes. Es un tratamiento de apoyo con (analgésicos). Se recomienda el uso de esteroides (prednisona) en pacientes con síntomas gastrointestinales graves y hemorragias y en pacientes con otros órganos (p. ej. s)Es adecuado para casos raros con molestias graves. Si la enfermedad renal es grave, se debe realizar una biopsia de riñón y, si es necesario, se iniciará un tratamiento que incluya fármacos inmunosupresores y esteroides.
¿Cuáles son los efectos secundarios del tratamiento farmacológico?
Como ocurre en la mayoría de los casos, si el tratamiento farmacológico es innecesario o se utiliza durante períodos cortos de tiempo, no se esperan efectos secundarios graves. Los efectos secundarios de los medicamentos pueden ser un problema en casos raros de enfermedad renal grave que requiere el uso prolongado de prednisona y medicamentos inmunosupresores (consulte la sección Tratamiento).
¿Cuánto dura la enfermedad?
La duración total de la enfermedad es de aproximadamente 4-6 semanas. La mitad de los niños tienen al menos una recaída en un período de seis semanas, que es más corto y leve que la primera. Las recaídas rara vez duran mucho. La mayoría de los pacientes se recuperan por completo.
¿Qué tipo de exámenes de seguimiento se requieren?
Se toman muestras de orina de 6 a 7 veces durante el enfermedad y después de la recuperación para detectar problemas renales deben tomarse y examinarse; Tanto es así que, en algunos casos, la afectación renal puede producirse semanas después del inicio de la enfermedad.
¿Cuáles son las consecuencias a largo plazo de la enfermedad?
En la mayoría de los niños, la enfermedad es autolimitada y no causa problemas a largo plazo. Se observa enfermedad renal permanente o grave en un pequeño porcentaje de pacientes y puede ocurrir un curso progresivo que resulte en una posible insuficiencia renal.
¿Puede continuar con la escuela o los deportes?
La actividad física suele estar restringida durante la enfermedad aguda, pero una vez que el niño se recupera, puede volver a la escuela y llevar una vida normal. Las vacunas también deben posponerse y el médico del niño debe determinar el momento de la dosis omitida.
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