Tumor testicular suprarrenal en reposo

Tumor testicular suprarrenal en reposo, ¿Qué es el tumor residual suprarrenal testicular?

Tumor testicular suprarrenal en reposo, tumor residual suprarrenal testicular (TART); Son masas no cancerosas que se desarrollan en los testículos debido a una hiperplasia suprarrenal congénita. Se desarrollan masas testiculares llamadas tumores de reposo suprarrenal en el 8% de los pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita. Tiene cinco etapas, su tratamiento se planifica según la etapa. El tumor testicular suprarrenal en reposo (TART) es la causa más importante de infertilidad en hombres adultos con hiperplasia suprarrenal congénita.

¿Tumor testicular suprarrenal en reposo, causas del tumor testicular suprarrenal residual (TART)?

La hiperplasia suprarrenal congénita (CAH) es un grupo de trastornos de la síntesis de esteroides suprarrenales que ocurren con la deficiencia de una de las enzimas necesarias en la síntesis de cortisol. El tipo más común (más del 95%) de CAD es la deficiencia de 21-hidroxilasa. El segundo tipo más común, la deficiencia de la enzima 11-beta-hidroxilasa, representa del 5 al 8% de todos los casos de EAC. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Hay dos formas de la enfermedad, clásica y no clásica. En la forma no clásica, no se observa hipertensión, pero hay signos de hiperandrogenismo. El 8% de los pacientes con deficiencia de 21-hidroxilasa presentan masas testiculares bilaterales asociadas con aumento de hormonas adrenocorticotrópicas, estas masas son tumores de reposo suprarrenal (TART). Se desconoce la incidencia de masa testicular en la deficiencia de 11-beta-hidroxilasa. La queja de masa testicular suele verse en la segunda década de la vida. La extirpación quirúrgica del testículo se puede aplicar según los síntomas en pacientes que no responden a la cortisona.

Tumor testicular suprarrenal en reposo, diagnóstico de tumor testicular suprarrenal residual (TART)

La apariencia hipoecoica observada en el mediastino testicular y alrededor de la red testicular en el examen ecográfico (USG) es útil en el diagnóstico. La apariencia de la masa es nodular o lobulada de color marrón oscuro con tabique fibroso transversal. Las lesiones suelen localizarse en la región hiliar del testículo y se extienden hacia el parénquima, pero no se extienden desde el epidídimo y el cordón espermático hasta la túnica albugínea. tienen forma de estructuras duales. Las masas testiculares TART suelen ser isointensas en la secuencia T1, hipointensas en la secuencia T2 y muestran un patrón de realce intenso con contraste después de la inyección del agente de contraste. Sin embargo, todos estos hallazgos de USG y MRI no pueden diferenciarse de los cánceres testiculares sin un perfil clínico y endocrino apropiado.

Tumor testicular suprarrenal en reposo, tumor residual suprarrenal testicular (TART) Estadificación

Los tumores testiculares suprarrenales en reposo (TART) se clasifican en 5 estadios según los hallazgos clínicos e histológicos. La respuesta de las masas testiculares al tratamiento farmacológico depende del estadio histológico y clínico de la TART.

Claahsen-van der Grinten et al.Tumores de reposo suprarrenal-TART en base al aspecto histológico y parénquima testicular circundante y observaciones clínicas.Su estadificación es la siguiente:

• Etapa 1: Es la presencia de células residuales suprarrenales en la red testicular que no pueden detectarse mediante ecografía escrotal.

• Etapa 2: Proliferación de células remanentes suprarrenales en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita con niveles elevados de factores de crecimiento como ACTH k

y se observa crecimiento. En esta etapa, se observan una o más pequeñas lesiones hipoecoicas en la ecografía.

• Etapa 3: el crecimiento de células remanentes suprarrenales suprime la red testicular, lo que resulta en oligo o azoospermia debido a la obstrucción de los túbulos seminíferos en pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita puberal o pospuberal. Se puede observar un aumento de FSH, LH y una disminución de los niveles de inhibina B. En esta etapa, la terapia con glucocorticoides en dosis altas puede reducir el volumen del tumor. Sin embargo, al suspender o reducir la terapia con glucocorticoides, se puede observar una nueva exacerbación del tumor; este tratamiento es una solución temporal.

• Etapa 4: la obstrucción progresiva en la red testicular puede causar fibrosis e infiltración linfocítica focal en el tumor. En esta etapa, la terapia con glucocorticoides no es eficaz debido a la fibrosis o la reducción de ACTH y la desensibilización en el tejido tumoral. La fibrosis peritubular en el tejido testicular es un signo de daño testicular temprano.

• Etapa 5: la obstrucción crónica causa deterioro en el parénquima testicular. Provoca daño testicular irreversible. Por lo general, aparecen como lesiones hipoecoicas con sombra acústica multifocal bilateral en la ecografía.

Congénita La dificultad en el diagnóstico diferencial entre masas testiculares debidas a hiperplasia suprarrenal y otros cánceres testiculares, especialmente el tumor testicular de células de Leydig, es un problema clínico importante. Las masas testiculares debidas a hiperplasia suprarrenal congénita (TART) suelen detectarse de forma incidental. Para facilitar la diferenciación de estas dos afecciones se han definido algunas características: las inversiones se realizan considerando si son bilaterales o no, la edad, la ginecomastia y los hallazgos de laboratorio. Se ha informado que la incidencia de tumores de células de Leydig bilaterales es de 3%, mientras que 2/3 de los TART son bilaterales y las masas escrotales generalmente se observan en adultos jóvenes. El tumor testicular de células de Leydig suele observarse en niños mayores de 4 años y en adultos de 20 a 50 años. Si bien se observa ginecomastia en 1/3 de los pacientes con tumores de células de Leydig, esta afección rara vez se observa en pacientes con TART. No existen marcadores bioquímicos que proporcionen una distinción clara entre las dos condiciones. La producción de hidrocortisona y la hidroxilación de esteroides debido a la actividad de la 21-hidroxilasa en las células suprarrenocorticales también se pueden observar en los tumores de células de Leydig.

_{Leer: 0}