Atresia biliar, o ausencia de conductos biliares, es una afección que provoca una enfermedad hepática progresiva y grave que comienza con la obstrucción de los conductos biliares antes o inmediatamente después del nacimiento y es más común en niñas. .
Los conductos biliares son las vías que transportan la bilis producida en el hígado hasta el intestino. La bilis es necesaria para la digestión y para transportar ciertos productos de desecho desde el hígado. Cuando los conductos biliares no se desarrollan, la bilis no puede transportarse desde el hígado y comienza el daño hepático. La causa es desconocida; a pesar de muchos estudios y teorías, no se ha encontrado ningún factor que cause la atresia biliar. Hay dos tipos distintos.
El hígado tiene muchas funciones vitales. La producción de bilis y el paso de la bilis a los intestinos se encuentran entre las funciones más importantes. La incapacidad de producir y excretar bilis en el hígado perjudica las funciones del hígado con el tiempo.
Diagnóstico:
Bebés Los niños con atresia biliar al nacer generalmente parecen sanos y tienen un peso normal. Sus primeras deposiciones son coloreadas y normales. La ictericia comienza entre las primeras 2 a 4 semanas después del nacimiento y el color de las heces se aclara y se vuelve una pasta de color blanco amarillento. El bebé desarrolla hinchazón abdominal y el aumento de peso es insuficiente. Con análisis de sangre se comprueban las funciones hepáticas, los niveles de bilirrubina, los niveles de proteínas producidas por el hígado (albúmina, proteínas totales y globulinas), los niveles de factores de coagulación y los factores inmunes producidos en el hígado. Se hacen esfuerzos para eliminar estos defectos. Con la Ultrasonografía se visualiza la presencia de la vesícula biliar, el tamaño y el estado del hígado. Los indicadores más importantes son los cambios en la biopsia hepática y los intentos de mostrar si los conductos biliares están presentes o no. Las imágenes se pueden realizar con diversas intervenciones en el quirófano. Se obtienen imágenes de los conductos biliares insertando una aguja a través de la piel e inyectando un tinte radiológicamente visible en la vesícula biliar. Se puede intentar hacer trampa. El mismo procedimiento también se puede realizar por vía laparoscópica (ingresando al abdomen con un dispositivo de imágenes ligero o accediendo a la vesícula biliar mediante cirugía abierta. Si los conductos biliares no están desarrollados, se lleva una sección del intestino a la parte inferior del hígado para asegurar el flujo de bilis desde el hígado, y que la producción y liberación de bilis, si está presente, pase a los intestinos. < fuerte>(cirugía de Kasai). El tiempo es muy importante para el éxito de la cirugía. Si el diagnóstico se realiza antes de los 60 días y la operación se realiza con éxito, se puede lograr aproximadamente un 80% de flujo de bilis. Sin embargo, la tasa de éxito después de las operaciones realizadas después de los 90 días es de alrededor del 20%. Si el flujo de bilis se normaliza después de la cirugía, el bebé La ictericia disminuye y el bebé comienza a tener heces coloreadas, así se gana tiempo para que el bebé crezca y se desarrolle. Dado que la atresia biliar es una enfermedad progresiva, los cambios y daños en el hígado continúan, el tratamiento definitivo es el trasplante de hígado, por lo que se puede La cirugía Kasai exitosa requiere este período y ahorra tiempo al paciente.
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