Se sigue investigando el tratamiento y la incidencia de la "enfermedad de las mariposas", conocida en términos médicos como epidermólisis ampollosa. Entonces, ¿qué es exactamente la enfermedad de las mariposas y cuáles son sus síntomas?
La enfermedad de las mariposas infantiles es médicamente llamada epidermólisis ampollosa. Las lesiones llenas de agua en la piel ocurren como una enfermedad genética. Esta enfermedad, que afecta en promedio a 3 de cada 100 mil personas, requiere tratamiento preventivo. Por otro lado, la enfermedad puede afectar negativamente la vida de una persona en edades posteriores porque causa cáncer de piel.
¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DEL NIÑO MARIPOSA?
La epidermólisis ampollosa es una enfermedad genética de la piel caracterizada por lesiones cutáneas llenas de agua llamadas 'bulla'. Se la conoce popularmente como 'enfermedad del niño mariposa'. Epidermólisis, laxitud de la piel; bullosa también son dos palabras que se usan para significar burbuja llena de agua. La enfermedad surge como resultado de una alteración genética de la adhesión de la epidermis y la dermis. Durante casi dos décadas, se han identificado 13 genes principales en el cuerpo humano que causan esta enfermedad en la mayoría de los casos de epidermólisis ampollosa. Ambos padres pueden ser portadores del gen enfermo. En muchos países, a los niños que padecen esta enfermedad se les llama "Niños Mariposa". Dado que la piel es tan sensible como las alas de una mariposa, especialmente en los niños, la enfermedad se compara con este término. En la enfermedad de epidermólisis ampollosa, la piel se vuelve extremadamente sensible; En caso del más mínimo contacto, fricción y presión, las burbujas de agua pueden acumularse fácilmente en la piel y se puede alterar la integridad de la piel. En la enfermedad de epidermólisis ampollosa, las lesiones llenas de agua no se limitan solo a la piel externa, sino que también pueden verse en órganos internos como la boca, el esófago, el estómago, los intestinos y el tracto respiratorio.
FRECUENCIA DE LA ENFERMEDAD Y TIPOS
Se observa un tipo de epidermólisis ampollosa en aproximadamente 2 a 4 de cada 100.000 personas. La enfermedad se manifiesta por igual independientemente de la raza, el color y el género. Hay tres tipos principales y tipos secundarios de la enfermedad:
1. Epidermólisis Bullosa Simple: Suele comenzar a aparecer con acumulación de agua al nacer o inmediatamente después. W. En un tipo local y leve llamado Ebler Cockayne, las ampollas se extienden más allá de las manos y los pies. En algunos tipos secundarios de epidermólisis ampollosa simple, se forman ampollas en grandes partes del cuerpo.
2. Epidermólisis ampollosa conjuncional: este tipo de enfermedad generalmente es grave y severo. Puede causar deshidratación (pérdida de líquidos) potencialmente mortal e infecciones complicadas con grandes ampollas y lesiones ulceradas en la cara, el tronco y las piernas.
3. Epidermólisis Bullosa Distrófica: En algunos tipos dominantes y ligeramente recesivos, se puede ver sólo en las manos, pies, codos y rodillas. Los tejidos blandos, especialmente el esófago, pueden verse afectados. En los tipos recesivos severos, puede causar ampollas en grandes áreas del cuerpo, pérdida de uñas, retraso en el crecimiento, inflamación de los ojos, caries y adherencias en los dedos. El riesgo de desarrollar un cáncer de piel llamado 'carcinoma de células de Sguamos' es alto.
DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD
Se revela como resultado de una biopsia de piel tomada junto con los síntomas y hallazgos. Gracias a los exámenes médicos actuales, se pueden detectar genes portadores de la enfermedad en pacientes y familiares mediante análisis genéticos. El diagnóstico precoz de la enfermedad es posible con amniocentesis en la décima semana de embarazo.
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE LA MARIPOSA
Los tipos leves de epidermólisis ampollosa pueden no requerir un tratamiento prolongado. Sin embargo, se deben hacer esfuerzos para prevenir la formación de ampollas y la infección de las ampollas. En casos moderados y graves, puede haber muchas complicaciones. Puede ser necesario apoyo psicológico junto con protección y cuidado de la piel y los tejidos blandos. Aún no existe un tratamiento definitivo para la epidermólisis ampollosa. Las personas infectadas con la enfermedad mueren durante la niñez como resultado de pérdidas de electrolitos líquidos, infecciones graves complicadas y fallas multiorgánicas. Incluso en los casos en los que no sucumben a la enfermedad durante la infancia, mueren entre los 20 y los 30 años debido a la contratación de "carcinoma de células escamosas", un cáncer de piel que se propaga rápidamente.
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