El mecanismo que impide que la sangre salga del vaso en el sangrado en cualquier parte del cuerpo se llama coagulación y se concentra en el área de la incisión. Alrededor de 20 factores de coagulación diferentes que circulan en la sangre comienzan a interactuar y convierten la proteína fibrinógeno, que normalmente circula libremente en la sangre, en fibrina. La fibrina se combina con las plaquetas y algunas otras proteínas para formar un coágulo de sangre, y este coágulo cierra el área cortada en el vaso como un tapón, evitando que la sangre salga del vaso.
Cuando hay una deficiencia en una de las células y sustancias que funcionan en este sistema, se producen sangrados y trastornos de la coagulación y los pacientes desarrollan sangrados que no se detienen ni siquiera en pequeños cortes. Estas enfermedades, que se definen como trastornos hemorrágicos y de la coagulación, se denominan y diagnostican según la disfunción plaquetaria o la deficiencia de factores que intervienen en el mecanismo de la coagulación. Estas enfermedades se pueden enumerar de la siguiente manera. Disfunción plaquetaria adquirida Disfunción plaquetaria congénita Trastorno de la coagulación intravascular diseminada (CID) Deficiencia de protrombina Deficiencia de factor V Deficiencia de factor VII Deficiencia de factor X Deficiencia de factor XI Hemofilia Ahemofilia B Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) Enfermedad de von Willebrand La enfermedad de Glanzmann puede desarrollarse debido a trastornos.
¿Cuáles son los síntomas de los trastornos hemorrágicos y de la coagulación?
Generalmente se observan síntomas comunes en todas estas enfermedades. Todos los síntomas son que el sangrado que se detiene por un corto tiempo en individuos normales no se detiene por mucho tiempo o que los traumatismos que no causan sangrado o hematomas significativos en individuos normales causan sangrado o hematomas severos en la piel en estos pacientes.
Los hematomas en la piel que se desarrollan después de un traumatismo se desarrollan como resultado del sangrado de los capilares debajo de la piel. En caso de sangrado abundante, se desarrolla hinchazón debajo de la piel junto con hematomas. Los síntomas comunes se pueden enumerar de la siguiente manera.
Sangrado excesivo o fácil aparición de moretones después de una lesión Sangrado severo por un corte menor Sangrado de encías Diente � Sangrado que no se detiene después del trasplante Sangrado nasal que se detiene sin motivo y con mucha dificultad Sangrado en la herida se detiene y vuelve a comenzar Hinchazón y dolor en las articulaciones debido a hemorragias intraarticulares Sangrado que no se detiene después de la circuncisión en niños Menstruación abundante sangrado que puede durar mucho tiempo en las niñas
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hemorrágico y de la coagulación que tiene 3 tipos, A, B y C, y se causada por la deficiencia de factores de coagulación. Esta enfermedad es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X. Es decir, las mujeres son portadoras y sólo se presentan en hombres. Suele ocurrir en la infancia.
El diagnóstico se realiza por la sospecha del médico y mediante la realización de pruebas diagnósticas en familias que acuden al médico con hemorragias nasales, sangrados continuos, especialmente hinchazón y dolor en las articulaciones de las rodillas en los niños. Las niñas suelen ser portadoras. La enfermedad no se observa en hijos nacidos de una madre no hemofílica y un padre con hemofilia. Para el diagnóstico se realizan pruebas de coagulación y pruebas para medir los niveles de factores en la sangre.
El tratamiento de la hemofilia se realiza de acuerdo a la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con entre el 5% y el 30% del nivel normal del factor de coagulación se clasifican como hemofilia leve, entre el 1% y el 5% con hemofilia moderada y los pacientes con menos del 1% del nivel normal del factor se clasifican como hemofilia grave.
Se reemplaza el factor faltante en el tratamiento. Para ello se utilizan concentrados de factor obtenidos de sangre humana con alta tecnología. Los pacientes con hemofilia leve generalmente no reciben tratamiento. Se pueden administrar concentrados de factor de precaución antes de una operación importante. En la hemofilia grave y moderada, se administra a los pacientes un concentrado de factor protector a intervalos regulares. Se administra una dosis terapéutica de concentrados de factor antes de operaciones como una cirugía o una extracción dental. Con el método de tratamiento en el hogar, algunos pacientes pueden usar el medicamento ellos mismos.
Después de una terapia con factores a largo plazo, los anticuerpos desarrollados contra factores exógenos, llamados inhibidores, aparecen en la sangre de los pacientes. Cuando se forman estos anticuerpos, el inhibidor descompone el factor faltante y el cuerpo no puede utilizarlo tan pronto como se administra desde el exterior. Este es uno de los mayores problemas en el tratamiento de pacientes con hemofilia.
Tratamiento idiopático púrpura ombocitopénica (PTI)
La púrpura trombocitopénica (PTI) de causa desconocida es una enfermedad autoinmune causada por un trastorno del sistema inmunológico. Nuestro sistema inmunológico detecta sustancias extrañas (bacterias, virus, células cancerosas, etc.) y las marca con proteínas llamadas anticuerpos, y estas células son destruidas por los glóbulos blancos. Sin embargo, en las enfermedades autoinmunes, por razones desconocidas, las células del propio cuerpo se perciben como extrañas y los glóbulos blancos las destruyen. En la PTI, el sistema inmunológico percibe las plaquetas como extrañas y las plaquetas se destruyen en el bazo y otros órganos linfoides. Normalmente, el recuento de plaquetas se determina entre 150.000 y 450.000/mm3 en el hemograma. Sin embargo, en esta enfermedad, las plaquetas en la sangre caen por debajo de 100.000 y generalmente aparecen pequeñas hemorragias petequiales (en punta de alfiler) de color rojizo violáceo en la piel. Cuando el recuento de plaquetas es inferior a 30.000/mm3, los pacientes deben recibir tratamiento; de lo contrario, puede producirse una hemorragia mortal. En algunos pacientes, el recuento de plaquetas vuelve a la normalidad con un solo ciclo de tratamiento y es posible que no requieran tratamiento adicional, pero en algunos pacientes es posible que sea necesario repetir el tratamiento.
En el tratamiento se aplica principalmente tratamiento con cortisona. La terapia con cortisona suprime el sistema inmunológico activado y previene la destrucción de plaquetas. Debido a los efectos secundarios del tratamiento con cortisona, el tratamiento con inmunoglobulinas también se puede aplicar con el mismo fin. No se debe ignorar que estos tratamientos suprimirán no sólo el sistema inmunológico, sino también todo el sistema, y que los pacientes serán propensos a infecciones y enfermedades durante el tratamiento. La esplenectomía (extirpación del bazo), es decir, la extirpación quirúrgica del bazo, es de gran beneficio para los pacientes en casos graves en los que no se pueden obtener resultados a pesar de este tratamiento farmacológico.
Trastornos de la función plaquetaria
En estas enfermedades, aunque los recuentos de plaquetas son normales, las funciones plaquetarias están alteradas. Si bien estas enfermedades pueden ocurrir de forma congénita a una edad temprana, a veces pueden adquirirse en la edad adulta. La disfunción plaquetaria adquirida puede ocurrir frente a algunos medicamentos, enfermedades y ciertos alimentos. Recuento de plaquetas y factores de coagulación en pacientes. Aunque la superficie es normal, se debe sospechar disfunción cuando se observan trastornos hemorrágicos. En el tratamiento, suspender el fármaco o alimento que causa la enfermedad suele conducir a una recuperación paulatina de las funciones. El reemplazo de plaquetas debe realizarse en casos de hemorragia aguda.
Trastorno de la coagulación intravascular difusa (CID) La CID es una afección muy ruidosa y difícil de tratar. Es un trastorno de la coagulación hemorrágica que se desarrolla contra algunas enfermedades y afecciones, más que como una enfermedad. Estos se pueden enumerar de la siguiente manera. Sepsis (una infección en el torrente sanguíneo) Cirugía y traumatismo Cáncer Complicaciones graves del embarazo y el parto Envenenamiento por serpientes La coagulación sanguínea excesiva comienza en los capilares. Como resultado de esta coagulación sanguínea incontrolable, los factores de coagulación en la circulación se agotan, las plaquetas dejan de funcionar y, esta vez, se desarrolla un trastorno hemorrágico y se produce un sangrado excesivo. El único tratamiento para esta afección, también llamada coagulopatía por consumo, es la terapia de reemplazo con sangre y productos sanguíneos.
Hoy en día, los trastornos hemorrágicos y de coagulación se encuentran en el grupo de enfermedades que se tratan fácilmente. Si cree que usted o su hijo tienen los síntomas mencionados, no deje de programar una cita con los especialistas en hematología que trabajan en Florence Nigtingale Hospitals Group.
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