FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR EN NIÑOS (AAA, FMF)
Fiebre mediterránea familiar (AAA, FMF),
- Fiebre recurrente,
- Dolor abdominal,
- Dolor o hinchazón de las articulaciones,
- Dolor en el pecho y diversas erupciones cutáneas
Es la enfermedad más común entre las causas de fiebre periódica (recurrente) en los niños, pero desafortunadamente a menudo se diagnostica tarde o se pasa por alto. La fiebre mediterránea familiar se llama "mediterránea" porque se observa especialmente en personas que viven en la región del Mediterráneo oriental. La enfermedad es más común entre turcos, armenios, judíos y árabes. Familiar
La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad completamente diferente a la anemia mediterránea, es decir, la talasemia.
La fiebre mediterránea familiar se presenta con fiebre, dolor abdominal, dolor en el pecho y ataques de erupción que duran un promedio de 2 a 3 días. Estos ataques pasan espontáneamente dentro de un cierto período de tiempo. Los niños se sienten muy cómodos entre ataques y no se diferencian de un niño sano. La mayoría de las veces, estas molestias no responden a los distintos medicamentos utilizados. A veces puede ocurrir dolor o hinchazón en las articulaciones con estos ataques y otras veces sin ellos. La inflamación de las articulaciones resultante suele parecer muy hinchada. El dolor abdominal que puede ocurrir es a veces muy doloroso y a menudo puede confundirse con una apendicitis aguda. Por lo tanto, muchos niños con AAA han sido operados de apendicitis aguda. En muy raras ocasiones también se pueden observar hallazgos clínicos como hinchazón testicular, dolor cardíaco y meningitis durante el período previo al tratamiento.
No existe un método de laboratorio típico para diagnosticar la fiebre mediterránea familiar. El mejor método para hacer el diagnóstico es una conversación detallada con la familia y la historia obtenida del paciente. Ver y evaluar al niño durante el ataque también ayuda en el diagnóstico. Otro dato diagnóstico es la respuesta a la colchicina utilizada en el tratamiento. Además, el análisis de mutaciones genéticas, que se ha empezado a realizar con frecuencia en los últimos años, ayuda al diagnóstico al revelar el gen que puede causar la enfermedad. Los análisis genéticos que se realizarán en pacientes sólo se pueden realizar si Ayuda en situaciones dudosas. Llegados a este punto, la prevalencia de genes que pueden provocar esta enfermedad en nuestro país también puede dar lugar a resultados falsos positivos.
Aunque se hicieron diversos intentos de tratar la enfermedad en el siglo XX, cuando la fiebre mediterránea familiar era descrito por primera vez, el tratamiento completo sólo fue posible después de 1972. . Se hizo posible tratar la enfermedad y sus complicaciones con colchicina obtenida de la flor del azafrán, que comenzó a utilizarse después de esta fecha. La colchicina reduce significativamente la duración y la gravedad del ataque de la enfermedad en los niños. Con el uso regular de colchicina, la frecuencia y duración de las convulsiones en los pacientes disminuyen por completo o incluso desaparecen.
Además de todo esto, la amiloidosis, que es la afección indeseable más importante que puede ocurrir en la fiebre mediterránea familiar, Se puede prevenir con el uso de colchicina. En la amiloidosis, una sustancia extraña puede depositarse en los riñones y provocar insuficiencia renal permanente. Hasta el momento, no se ha demostrado que se produzca amiloidosis con el uso de colchicina. Por lo tanto, la colchicina es un fármaco que debe usarse de forma regular y continuada durante toda la vida.
No hay efectos secundarios de la colchicina que se puedan observar en las dosis utilizadas. Al inicio del tratamiento pueden aparecer molestias simples como diarrea y vómitos. La colchicina utilizada con fines terapéuticos no afecta negativamente a las funciones reproductivas de los pacientes pediátricos.
El punto más importante en el tratamiento con colchicina es recordar que la enfermedad y su tratamiento durarán toda la vida. Porque la AAA, que es una enfermedad genéticamente heredada, no se puede eliminar por completo.
Mientras los pacientes con fiebre mediterránea familiar continúen con su tratamiento con colchicina, no se produce ninguna situación fatal y los pacientes continúan sus vidas normales. La insuficiencia renal por amiloidosis, que puede ocurrir cuando no se trata o cuando el tratamiento es irregular, puede llevar a situaciones fatales.
Como resultado, la Fiebre Mediterránea Familiar es una enfermedad hereditaria que puede tratarse y no No tiene ningún efecto negativo mientras se trate. Es una enfermedad y es importante concienciar a la sociedad sobre esta enfermedad.
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