El linfoma no Hodgkin es una enfermedad maligna caracterizada por la proliferación descontrolada de células de una serie de linfocitos. Aunque se observa con mayor frecuencia en órganos como los ganglios linfáticos, las placas de Peyer y el bazo, la afectación de la médula ósea es común en los niños. En raras ocasiones, también se han notificado linfomas óseos y del sistema nervioso central. El LNH representa entre el 6 y el 7 % de los cánceres infantiles. Ocupa el tercer lugar en frecuencia entre los cánceres y se observa con una frecuencia de 10,5 por millón.
Ocurre con mayor frecuencia en países de Medio Oriente y África debido al linfoma endémico de Burkitt.
Todas las personas menores de veinte años. El LNH constituye el 45% de los casos de linfoma. Si bien no ha habido cambios en la incidencia en niños menores de 15 años en los últimos veinte años, se ha detectado un aumento del 50% en la incidencia entre las edades de 15 a 19 años.
El hombre La relación /mujer es de 2,5/1. Si bien se observa de manera constante en todas las edades, se detecta un aumento en su incidencia entre los 15-19 años.
Se han identificado algunos factores de riesgo relacionados con la enfermedad: La incidencia del LNH aumento de las enfermedades de inmunodeficiencia. La inmunosupresión durante el trasplante de médula ósea o de órganos sólidos aumenta el riesgo de LNH. El LNH es más común en pacientes que toman medicamentos para la epilepsia como la difenilhidantoína. El riesgo de aparición aumenta en pacientes que reciben quimioterapia y radioterapia. Las infecciones por el virus de Epstein-Barr (VEB) y el virus del VIH aumentan la susceptibilidad al LNH.
Clasificación patológica
La clasificación histológica del LNH infantil es la siguiente:
- Linfoma linfoblástico
- Células con muescas
- Células sin muescas
- Células precursoras T (90%)
- Células precursoras B (10%)
- Linfoma de células redondas pequeñas (difuso e indiferenciado)
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma tipo Burkitt
- Linfoma de células grandes
- Linfoma difuso de células grandes, B y T
- Linfoma anaplásico de células grandes, generalmente T
El linfoma linfoblástico generalmente ocurre en el mediastino anterior a una tasa del 50-70%. Todo N Entre el 30% y el 35% de los HL entran en este grupo. Pueden producirse afecciones como acumulación de líquido en los pulmones, agrandamiento de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas y la ingle y, a veces, en el abdomen. Se observan anomalías cromosómicas como t(10;14), t(11;14) y t(1;14), t(1;19) y t(8;14). El linfoma de células redondas pequeñas suele ser de células B y 90% Probablemente ocurre en el abdomen. Entre el 40 y el 50% de todos los jugadores de la NHL entran en este grupo. La enfermedad más común que causa obstrucción intestinal en niños mayores de 6 años es el LNH. Generalmente se observan anomalías cromosómicas como t(8;14), t(8;22) y t(2;8).
Linfomas de células grandes, que ocurren con una frecuencia de 15 a 20 por ciento, generalmente se encuentran en el abdomen y, a veces, también se observan en áreas poco comunes. El linfoma anaplásico de células grandes a menudo surge en áreas como la piel, el sistema nervioso central, los ganglios linfáticos, los pulmones, los testículos, los músculos, el tracto gastrointestinal y los huesos.
Hallazgos clínicos
Hallazgos clínicos Varía dependiendo del lugar donde se presente el tumor, cuando ocurre en el abdomen se presentan síntomas como dolor abdominal, náuseas y vómitos, estreñimiento o diarrea, hinchazón abdominal, masa palpable, obstrucción intestinal, infección peritoneal, acumulación de líquido en el abdomen, sangrado, ictericia, agrandamiento del hígado y del bazo.
Cuando ocurre en la región de la cabeza y el cuello, muestra síntomas como agrandamiento de los ganglios linfáticos y la glándula parótida en esta región, hinchazón en el mentón y agrandamiento unilateral. agrandamiento de las amígdalas. También puede ocurrir congestión o secreción nasal, incapacidad para oler y parálisis de los nervios craneales. Cuando ocurre en la cavidad torácica, los pacientes acuden a la clínica con síndrome de la vena cava superior. Este síndrome se caracteriza por hallazgos como plenitud en las venas del cuello, edema en el cuello y la cara, dificultad para respirar, dolor de cabeza y sensación de mareo, y pérdida del conocimiento al agacharse. Ocurre como resultado de la masa de linfoma que comprime la vena cava superior. Los tumores que se originan en la cavidad torácica tienden a afectar la médula ósea, convertirse en leucemia y afectar el sistema nervioso central y los órganos reproductivos. La mayoría de ellos son de origen linfocito T. El líquido que se acumula entre las membranas del pulmón y el corazón puede causar problemas respiratorios y circulatorios.
Si el tumor también comprime la tráquea, se coloca a los pacientes en posición acostada o se les aplica anestesia general. Pueden enfrentar el riesgo de muerte cuando se les diagnostica.
La fiebre y la pérdida de peso son hallazgos raros además del linfoma anaplásico de células grandes.
Diagnóstico
NHL El paciente es examinado de acuerdo con el esquema de evaluación que se detalla a continuación. Después de una historia detallada y un examen físico, se evalúan el hemograma completo, el examen de frotis periférico, los electrolitos séricos y las funciones renal y hepática. Se envía sangre para determinar los niveles séricos de LDH. Se realiza un examen serológico para detectar EBV, CMV, herpesvirus, varicela, VIH y hepatitis A, B, C. Se realiza una aspiración bilateral de médula ósea y una biopsia del paciente, un examen del líquido cefalorraquídeo extraído mediante punción lumbar y, si lo hubiera, del líquido extraído del abdomen, los pulmones o alrededor del corazón. En pacientes con linfoma de Burkitt se deben realizar radiografía de tórax, tomografía pulmonar si es necesario, ecografía abdominal, tomografía abdominal con contraste, gammagrafía ósea y con galio, resonancia magnética del área relevante si es necesario y examen dental.
Estadificación
Se debe realizar una estadificación detallada para determinar cuánto se ha extendido la enfermedad, el grado de afectación de los órganos y el deterioro bioquímico. La estadificación quirúrgica no tiene cabida en el LNH. Dado que la enfermedad surge en más de una región, el principal método de tratamiento es la quimioterapia. La afectación testicular se observa en menos del 4% de los hombres. El LNH no se trata únicamente con radioterapia dependiendo de la ubicación de la afectación.
Tratamiento
Se observan dos complicaciones potencialmente mortales en niños con LNH2.
- Síndrome de la vena cava superior (mencionado anteriormente).
- Síndrome de lisis tumoral. Este cuadro es un desequilibrio metabólico que se produce tras la destrucción celular provocada por la quimioterapia en el linfoma de Burkitt o similar a Burkitt.
Abordaje de los tumores en la cavidad torácica
El paciente debe Siempre se debe mantener en posición sentada y, si es posible, no se debe administrar anestesia general. Para diagnóstico:
> - Inclinación Si hay líquido en cada pulmón, el diagnóstico se realiza extrayendo líquido o extirpando un ganglio linfático periférico con una biopsia.
Si la condición clínica del paciente impide la intervención, entonces el paciente es tratado con radioterapia de dosis limitada. y corticosteroides y después de que la masa se haya reducido lo suficiente, la intervención de diagnóstico general debe realizarse bajo anestesia.
Corrección del derrame pericárdico
El derrame pericárdico puede convertirse en un taponamiento potencialmente mortal. Si se produce taponamiento, se debe drenar el líquido pericárdico y realizar un examen citológico del líquido. La quimioterapia debe iniciarse inmediatamente para prevenir la acumulación de líquido.
Abordaje de las complicaciones gastrointestinales
La enfermedad abdominal generalmente se observa en el linfoma de Burkit o en el linfoma similar a Burkit. El tumor puede obstruir el intestino delgado a nivel del íleon terminal o del ciego o hacer que los segmentos del intestino se entrelacen. En aproximadamente el 25% de los casos, el tumor se puede extirpar quirúrgicamente. La quimioterapia debe iniciarse inmediatamente después de la cirugía, en caso de sangrado o perforación gástrica, se debe realizar un examen endoscópico para conocer la ubicación y la cantidad del sangrado y cuánto está involucrado el tumor y el área. En pacientes de alto riesgo, el tumor debe extirparse quirúrgicamente.
La proliferación de linfoblastos ocurre muy rápidamente y en el linfoma tipo Burkitt, el número de células generalmente se duplica en 24 horas. La razón por la cual el crecimiento del tumor es tan rápido es que los medicamentos utilizados en el tratamiento se administran en dosis divididas y algunos en forma de infusión continua. En el tratamiento se utilizan fármacos como esteroides, vincristina, daunorrubicina, doxorrubicina, asparaginasa, ciclofosfamida, citarabina, metotrexato y mercaptopurina en diversos esquemas y en diversas combinaciones según el tipo y estadio de la enfermedad. Se debe administrar profilaxis del sistema nervioso central a los pacientes mediante quimioterapia intratecal.
La radioterapia generalmente no es una forma electiva de tratamiento. Sólo debe utilizarse en casos resistentes a la quimioterapia inicial y que pongan en peligro la vida, como el síndrome de la vena cava superior. La radioterapia craneal no debe administrarse en el LNH de células B con afectación del sistema nervioso central. El uso de radioterapia craneal para la profilaxis del sistema nervioso central es controvertido. br />
El papel de la cirugía en el LNH es limitado. Si el tumor se puede extirpar completamente con cirugía sin causar ningún problema al paciente, se puede intentar (linfoma intestinal localizado). Los pacientes con linfoma difuso no son candidatos para la cirugía.
El pronóstico depende de lo apropiado del protocolo utilizado. La supervivencia sin complicaciones a 5 años en el linfoma linfoblástico localizado es de alrededor del 85%. En el linfoma de células T localizado, esta tasa ronda el 100%. La supervivencia sin complicaciones a 6 años en el linfoma linfoblástico en estadios III y IV es del 90-95%. En el linfoma localizado de Burkit, tipo Burkit y difuso de células grandes, la supervivencia sin complicaciones a 3 años disminuye del 98% al 89% según el estadio en aumento. En el linfoma anaplásico de células grandes, la supervivencia sin complicaciones a 5 años varía entre el 579 y el 100 %, dependiendo del estadio de la enfermedad.
Tratamiento de la enfermedad recurrente
Cuando hay enfermedad recurrente, la ubicación de la recurrencia, la histología del tumor, el pronóstico inicial es malo independientemente de factores como los factores pronósticos en el momento del diagnóstico, el tratamiento previo administrado o cuánto tiempo después del diagnóstico hay una recurrencia. Por este motivo, es importante brindar el primer tratamiento de la forma más adecuada. Después de iniciar el tratamiento con quimioterapia en el linfoma linfoblástico y el linfoma de células B, se deben recolectar células madre y se debe continuar el tratamiento con un trasplante de células madre después de lograr una recuperación completa o parcial. Los pacientes resistentes a la quimioterapia generalmente tienen pocas posibilidades de recuperarse con un trasplante de células madre. Los pacientes con linfoma de células B CD20 positivo pueden beneficiarse de la adición de rituximab al tratamiento. El trasplante de células madre generalmente no aumenta el éxito del tratamiento en los linfomas anaplásicos de células grandes. Los pacientes pueden entrar en remisión con quimioterapia. El ácido cis-retinoico + interferón alfa puede mantener a algunos pacientes en remisión durante mucho tiempo.
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