La ELA es la enfermedad de las células nerviosas (neuronas) motoras más común. Se observa con una frecuencia de 1,9/100.000 en la población. Progresa con daño a las células de las neuronas motoras superiores e inferiores. Las neuronas motoras superiores están ubicadas en la corteza cerebral (materia gris externa), mientras que las neuronas motoras inferiores están ubicadas en las proyecciones anteriores (cuernos) de la médula espinal. Normalmente, las funciones musculares se producen llevando la señal de la neurona motora superior a las neuronas motoras inferiores y desde allí a la unión músculo-nervio para estimular el músculo. Sin embargo, mientras que el estímulo inicial proviene de la motoneurona superior, el control que suprime la estimulación excesiva lo proporcionan las motoneuronas superiores. En otras palabras, el estímulo de la motoneurona inferior se mantiene bajo control suprimiéndolo con las motoneuronas superiores. En la ELA, cuando hay daño de la motoneurona superior se produce una espástica (contracción excesiva de los músculos), mientras que cuando hay daño de la motoneurona inferior se produce una espástica (contracción excesiva de los músculos). Al involucrarse las neuronas, se produce una condición flácida (los músculos no se contraen ni trabajan).
Se desconoce la causa exacta, pero se cree que ocurre por múltiples razones. Como resultado, varios grupos musculares se ven afectados progresivamente y la persona se vuelve completamente dependiente. Los problemas más mortales incluyen trastornos de la deglución e insuficiencia respiratoria. Con el tiempo, los músculos implicados en la función de deglución y los músculos respiratorios se ven afectados y se desarrolla pérdida de peso, fuga de alimentos al tracto respiratorio e insuficiencia respiratoria. En esta etapa, pueden desarrollarse infecciones respiratorias graves como resultado de la entrada de alimentos en el tracto respiratorio, lo que a veces provoca la muerte del paciente. Por otro lado, como consecuencia de la dificultad para tragar, la ingesta de alimentos disminuye con el tiempo y el individuo pierde peso. A medida que perdemos peso se producen trastornos metabólicos, disfunciones orgánicas y trastornos en el sistema inmunológico. Esta situación facilita enfermedades, infecciones e insuficiencia respiratoria. A medida que avanza la desnutrición, la masa muscular disminuye (se acelera la degradación muscular). Cuando a la pérdida de función muscular provocada por la enfermedad se le suma la pérdida de masa muscular por la inactividad y la desnutrición, el curso se acelera aún más: hay una desnutrición que es necesario combatir. Aunque la disfunción de la deglución progresa con el tiempo, hoy en día existen algunas maniobras que facilitarán la función deglutoria además de mejorar la función deglutoria. Hay prácticas médicas que la evitan.
Cuando se diagnostica desnutrición en pacientes con AL utilizando los métodos que se describen en detalle a continuación, primero se deben determinar el nivel y las razones de esto. Aunque la causa más común es la dificultad para tragar, factores como el aumento de las necesidades energéticas diarias debido a la actividad de la enfermedad, la depresión, la pérdida de apetito, etc. también pueden provocar desnutrición. En tales casos, además del tratamiento de soporte nutricional, también se deben solucionar problemas subyacentes adicionales.
Los trastornos de la deglución pueden eliminarse inicialmente con algunas maniobras de deglución. Antes de esto, se debe realizar una evaluación detallada de la función de deglución. De esta manera se puede determinar la gravedad de la alteración de la función de deglución. Si varios grupos de músculos están débiles, algunas de las maniobras de deglución que acabamos de mencionar pueden resultar útiles. Sin embargo, no hay que olvidar que estas aplicaciones sólo ganan algo de tiempo y, como suelen ser progresivas, serán necesarios procedimientos médicos que eviten la función de deglución. La función de deglución se evalúa mediante videoendoscopia o examen de deglución fluoroscópico realizado por expertos en clínicas de otorrinolaringología.
La pérdida de peso se puede detener con tratamientos de apoyo nutricional en pacientes con normalidad o funciones de deglución casi normales. Estos tratamientos ocurren de dos maneras; El primero es aumentar la cantidad de alimentos ingeridos por vía oral bajo el control de un dietista, y el otro es añadir productos industriales de apoyo a la nutrición a los alimentos ingeridos por vía oral. De esta forma se pueden cubrir las necesidades energéticas diarias y frenar la pérdida de peso de la persona.
Hay dos cuestiones importantes en esta etapa: La primera es el consumo de líquidos, especialmente agua, y el segundo es la evaluación de las funciones respiratorias. Cuando se manifiesta el trastorno de la deglución lo primero que se ve afectado son los líquidos debido a su fluidez. Por lo tanto, se observa que estos pacientes pierden agua principalmente hacia el tracto respiratorio. En este caso se pueden utilizar productos que contengan fibra y que espesen los líquidos. De esta forma, su fluidez disminuye y se pueden tragar más fácilmente. Existen productos de este tipo en el mercado. La segunda cuestión es que las funciones respiratorias son decisivas. Si las funciones respiratorias comienzan a deteriorarse, se debe aplicar previamente PEG (gastrostomía endoscópica percutánea) para eliminar el trastorno alimentario. alimentarse por vía oral Es la alimentación de pacientes que no pueden hacerlo, dándole la comida y el agua que necesita la persona directamente al estómago a través de un tubo de alimentación que se extiende desde la piel hasta el estómago. De esta forma se elimina el riesgo de que los alimentos se filtren al tracto respiratorio durante la deglución. ¿Por qué aplicamos PEG a pacientes cuyas funciones respiratorias están alteradas mientras que su función de deglución no está muy alterada? Cuando las funciones respiratorias están deterioradas, la aplicación de PEG puede resultar imposible después de cierta etapa o puede ser necesario realizarla bajo anestesia general en condiciones quirúrgicas. Por otro lado, al ser una enfermedad progresiva, la aplicación de PEG antes de que las funciones de deglución se vean completamente alteradas no causa mucha pérdida cuando el estado de ánimo disminuye.
Se requiere PEG en aquellos que tienen una pérdida de peso del 10% o más por año a pesar del apoyo de alimentos orales y/o productos de nutrición enteral. .
Como resultado;
a)Se debe administrar soporte alimentario oral y/o soporte con productos de nutrición enteral en personas con funciones normales de deglución y respiración.
b)Desde el primer Lo que ocurrirá en el trastorno de la deglución es la aspiración de líquidos, se deben usar fibras espesantes para prevenir esto
c) Respiración Cuando las funciones están alteradas, la función de deglución permanece en un segundo plano y Es posible que se requiera la colocación de PEG
d) En aquellos que tienen una pérdida de peso anual del 10 % o más a pesar del tratamiento de soporte nutricional, se debe colocar PEG.
Evaluación del estado nutricional
Historia 1
Cantidad de alimentos consumidos por la persona en los últimos meses y días, selectividad alimentaria, apetito, si hay pérdida de peso, enfermedades actuales, síntomas gastrointestinales, bucales. Los trastornos de salud, físicos y cognitivos y los trastornos psicológicos del estado de ánimo deben cuestionarse en detalle por separado.
2.Medición antropométrica métodos
Según las directrices de ESPEN, el rango normal del índice de masa corporal (IMC = peso/altura2) es de 18,5-24,9 kg/m2. Por debajo de este valor podemos hablar de bajo peso, y por encima de este valor podemos hablar de peso elevado e incluso obesidad. La guía internacional de Terminología de Dietética y Nutrición (Asociación Dietética Americana) considera que las personas con un IMC <18,5 kg/m2 tienen bajo peso y esto significa Recomienda la evaluación nutricional a las personas (Manual de Referencia Internacional de Terminología de Dietética y Nutrición, 2009).
Las mediciones de la circunferencia de las extremidades también se utilizan en la evaluación antropométrica. La circunferencia del brazo se puede medir desde el punto medio de la distancia entre el hombro y el codo. <23 cm en hombres y <22 cm en mujeres pueden evaluarse a favor de una disminución de la masa muscular (Powell-Tuck y Hennessy, 2003; James et al., 1994). El diámetro de la pantorrilla se considera un indicador importante en la evaluación de la masa muscular en los ancianos. Un diámetro de pantorrilla de <31 cm puede describirse como una disminución de la masa muscular.
3.3.Cribado y evaluación tests
Además de las mediciones antropométricas, se utilizan algunos tests para determinar el estado nutricional de los pacientes. El Screening de Riesgos Nutricionales (NRS-2002) es un test de screening integral desarrollado por ESPEN en 2002 (Kondrup et al., 2003) La prueba de Evaluación Global Subjetiva se desarrolló en 1987. Además de las mediciones antropométricas, incluye preguntas que brindan información sobre el estado nutricional y el estado clínico (Detsky et al., 1987). Se utiliza para la evaluación post-selección. La prueba Mini Nutritional Assessment (MNA) es una prueba preparada principalmente para la población de edad avanzada y pacientes ambulatorios (Gulgoz et al., 2002). La 'Herramienta de detección universal de malnutrición' (MUST) es una prueba de detección en la que se evalúa a los pacientes en 4 pasos (Todorovic, 2011).
3.4. Pruebas de laboratorio
Aún no existe ninguna prueba de laboratorio que pueda utilizarse en el diagnóstico de la desnutrición. Las proteínas séricas más utilizadas (albúmina, prealbúmina, transferrina, proteína fijadora de retinol) son importantes en el seguimiento más que en el diagnóstico. En particular, el hecho de que las proteínas séricas actúen como fase aguda negativa en todo tipo de enfermedades infecciosas e inflamatorias y su síntesis disminuya plantea un problema a la hora de evaluar el estado nutricional de la persona. Por tanto, es adecuado evaluarlo junto con otros indicadores de fase aguda (especialmente PCR) en el seguimiento de los pacientes. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4. Necesidad energética diaria ( GEI) Cálculo
El GEI se puede encontrar sumando la necesidad energética basal (BEE), el factor de actividad y el factor de estrés. La fórmula más utilizada para calcular el BEI es la fórmula de Harris-Benedict. El cálculo se realiza utilizando peso, altura y edad. Una vez encontrado el BEI, el factor de estrés se determina observando la enfermedad clínica y los hallazgos clínicos y se agrega al BEI. Por ejemplo, mientras que se añade entre un 10% y un 30% al BEI en presencia de enfermedades crónicas, esta tasa puede variar entre un 30% y un 100% en presencia de cáncer recurrente, cáncer generalizado, sepsis o SDRA. Por cada aumento de 10°C en la temperatura corporal, se añade un 10% al BEI. Por otro lado, también es importante la movilidad del paciente (Factor de actividad). Por ejemplo, mientras que se puede agregar entre un 15% y un 20% al BEI en un paciente encamado, se puede agregar entre un 20% y un 25% en un paciente ambulatorio y entre un 30% y un 40% en un paciente móvil. Como resultado se obtiene el GEI.
Después de calcular el GEI, se debe calcular el déficit energético diario. Se aconseja al paciente que haga una lista de lo que come y en base a esta lista se calcula la ingesta diaria de calorías. La diferencia entre el GEI calculado y la ingesta calórica dará como resultado el Déficit Energético Diario (DAI). La necesidad de proteínas, que es de 1,0 g/kg/día en la situación estándar, puede aumentar a 1,5-2 g/kg/día en la situación normal. presencia de estrés metabólico (McClave et al., 2009). La necesidad diaria de agua se puede calcular en 30 ml por kg o 1 ml por kcal. Será necesaria la restricción de líquidos en la insuficiencia cardíaca y la insuficiencia renal. La ingesta diaria de fibra de 25 g en edades mayores afecta positivamente las funciones del sistema gastrointestinal (McClave et al., 2009).
5 .Tratamiento
Se debe planificar un tratamiento de apoyo nutricional para pacientes con desnutrición o riesgo de desnutrición. Esto se puede hacer de dos formas; En primer lugar, si es posible la ingesta de alimentos por vía oral, la dieta se organiza de acuerdo con las necesidades calóricas diarias en consulta con la unidad dietética de la clínica. La segunda forma es el tratamiento de soporte con productos de nutrición enteral y/o parenteral. El principio fundamental en esta modalidad de tratamiento es la nutrición enteral, pero ésta no siempre es suficiente o posible, por lo que en ocasiones se apoya en la terapia de nutrición parenteral. Las vías de alimentación enteral son enteral oral, nasoenteral y enterocutánea. Para la vía nasoenteral se puede utilizar una sonda de alimentación nasogástrica o nasointestinal. Estos tubos están hechos de silicona o poliuretano.
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